特发性间质性肺炎定义与病理改变.pptVIP

;特发性间质性肺炎的定义 (2002年AST/ERS国际多学科共识) 特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤;; 特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞;; 在基因表达异常和不明原因作用下，病变早期即有细胞损伤和Fb活化，胶原纤维过度形成，不单纯是损伤修复过程 肺泡上皮及血管内皮损伤：Ⅰ型受损，Ⅱ型增生，产大量细胞因子，PDGF、TGF-?，?、ET-1、PGF2、MMPs，致使炎细胞聚集和肺损伤加重，肺泡上皮凋亡加速，Fb增生活跃 ;炎细胞聚集活化 -肺泡巨噬细胞：早期肺损伤起重要作用，产生多种生长因子、刺激平滑肌细胞、Fb增殖和细胞外基质合成 -中性粒细胞、淋巴细胞：活化后释放多种蛋白酶、氧自由基和Fb趋化因子 Fb增生及胶元形成：MMPs和TIMPs失衡，TIMPs活性增高;早期Ⅳ型胶原合成增多，晚期Ⅰ、Ⅲ型胶原增多，;特发性间质同性肺炎的发病机制 Th1/Th2细胞免疫失衡：“Th2优势”学说，Th2细胞因子IL-4、5、10、13有助于ECM沉积和纤维化，而IFN?抑制Fb增生 细胞因子的作用： -生长因：TGF-?，结缔组织生长因子(CTGF