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副肿瘤性和自身免疫性脑炎 副肿瘤性和自身免疫性脑炎 引言 — 神经系统副肿瘤综合征是与系统性癌症有关 引言 — 神经系统副肿瘤综合征是与系统性癌症有关 的一组异质性神经系统疾病，并由除转移瘤、代谢和营养缺 的一组异质性神经系统疾病，并由除转移瘤、代谢和营养缺 陷、感染、凝血病或癌症治疗副作用之外的机制引起。这些 陷、感染、凝血病或癌症治疗副作用之外的机制引起。这些 综合征可能影响从大脑皮层至神经肌肉接合处的神经系统 综合征可能影响从大脑皮层至神经肌肉接合处的神经系统 (limbic  和肌肉的任何部分，损害一个或多个区域。边缘性脑炎(limbic  和肌肉的任何部分，损害一个或多个区域。边缘性脑炎 encephalitis, LE) encephalitis, LE)是指局限于边缘系统结构的一个炎性过程， 是指局限于边缘系统结构的一个炎性过程， 引起认知损害伴随知觉障碍、心境改变和睡眠障碍。但是， 引起认知损害伴随知觉障碍、心境改变和睡眠障碍。但是， 病理学和临床及放射学的异常发现常常不局限于此。副肿瘤 病理学和临床及放射学的异常发现常常不局限于此。副肿瘤 性和非副肿瘤性脑炎有许多共同的临床特点，也有一些明显 性和非副肿瘤性脑炎有许多共同的临床特点，也有一些明显 不同的特点。疗效可能显著，但也高度可变。本专题将讨论 不同的特点。疗效可能显著，但也高度可变。本专题将讨论 副肿瘤性和自身免疫性脑炎。副肿瘤综合征的概述和其他副 副肿瘤性和自身免疫性脑炎。副肿瘤综合征的概述和其他副 (( 肿瘤疾病将单独讨论。 参见 “神经系统副肿瘤综合征概述” 肿瘤疾病将单独讨论。 参见 “神经系统副肿瘤综合征概述” 和 “累及周围神经及肌肉的副癌综合征”和 “累及脊髓和后 和 “累及周围神经及肌肉的副癌综合征”和 “累及脊髓和后 根神经节的副肿瘤综合征”和“副肿瘤性小脑变性”和“眼 根神经节的副肿瘤综合征”和“副肿瘤性小脑变性”和“眼 -- -- )) 阵挛 肌阵挛 共济失调” 临床和病理学概述 — 副肿瘤性脑 阵挛 肌阵挛 共济失调” 临床和病理学概述 — 副肿瘤性脑 -- 脊髓炎以神经系统数个区域受累为特点，包括颞叶 边缘叶区 脊髓炎以神经系统数个区域受累为特点，包括颞叶 边缘叶区 [1,2] 域、脑干、小脑、脊髓、后根神经节和自主神经系统[1,2]。 域、脑干、小脑、脊髓、后根神经节和自主神经系统 。 病变的分布和症状不同。病理学检查通常提示血管周围和间 病变的分布和症状不同。病理学检查通常提示血管周围和间 T 质中 T 淋巴细胞炎性浸润、神经胶质增生、噬神经细胞结节 质中 淋巴细胞炎性浸润、神经胶质增生、噬神经细胞结节 T B T B 和神经元丢失。除 细胞浸润外， 细胞优先聚集在血管周 和神经元丢失。除 细胞浸润外， 细胞优先聚集在血管周 [3,4] 围，且可能与浆细胞浸润有关[3,4]。这些发现常常比症状提 围，且可能与浆细胞浸润有关 。这些发现常常比症状提 示的更广泛且可能涉及中枢神经系统、后根神经节或自主神 示的更广泛且可能涉及中枢神经系统、后根神经节或自主神