血液学检验 原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症.pptx

第十五章 浆细胞病及检验 Plasma cell disorders;原发性巨球蛋白血症; 本病多发生于50岁以上，男性稍多于女性。病情进展较缓慢，且很少有溶骨性病变。 1. 异常细胞增生和浸润所致症状：以淋巴结、肝、脾肿大为主要表现，并有贫血、疲乏无力、体重减轻等症状。 2．巨球蛋白血症所致的症状：因血液粘滞性过高，高粘滞综合征的症状比多发性骨髓瘤更常见而明显；遇冷时因部分巨球蛋白沉淀可产生雷诺现象（肢端间隙性发白与紫绀）；因巨球蛋白干扰凝血因子和血小板功能，引起出血倾向。 ; 1．血象：正细胞性贫血，中性粒细胞和血小板减少，淋巴和单核细胞可增多。可出现少量（一般小于5%）淋巴样浆细胞（不典型幼稚浆细胞），颇似淋巴细胞，核染色质紧密，含1~2个核仁，胞质少，嗜碱性，在细胞一侧稍多。血片中可见红细胞呈缗钱状形成。血沉增快，血液粘度增高。 2．骨髓象：骨髓穿剌可呈干抽，主要特征为淋巴样浆细胞的增生，占10%~90%。可见数量不等的呈裸核的小淋巴细胞及浆细胞，还有嗜碱性粒细胞和组织嗜碱性细胞散布于异常细胞之间。 ;;;; 3．异常球蛋白检查：血清蛋白异常是本病的特点：①血清蛋白测定，白蛋白偏低，γ球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的20%～70%；②免疫电泳显示IgM峰；③血清蛋白电泳在γ区或β与γ区间出现均一的M蛋白；④血清中单克隆IgM＞10g/L。 约1/3患者尿凝溶蛋白（本周蛋白）呈阳性。; 根据上述临床表现和实验室特征可作出诊断。发病年龄大、血清中单克隆IgM大于10g/L、骨髓中淋巴样浆细胞增生、无明显骨痛和溶骨性损害是诊断本病的必要依据。后者亦是本病与极少见的IgM型多发性骨髓瘤的鉴别要点。 ;再见