气道受压的心血管原因---中华麻醉在线——中华医学会麻醉学.pdfVIP

气道受压的心血管原因 上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心 麻醉科 陈 煜 朱 明 气道受压是许多心血管疾病常见而且容易忽略的并发症，心脏、 大血管和气道解剖结构的邻接造成了这一现象。由于临床症状往往是 非特异性的（如哮鸣、喘鸣等），因而在婴幼儿先心病患儿出现类似症 状时，应高度怀疑有气管受压的心血管原因。 一、与胚胎发育相关的病因学 正常情况下，动脉弓发自胚胎腹侧主动脉囊的成对动脉，并由头 部逐渐向尾部生长形成成对的背主动脉，随咽囊发育，腹部和背部动 脉生长融合形成数对主动脉弓。在主动脉弓、肺动脉及各分支的形成 与发育、退化过程中的异常改变即可发生大血管的畸形，其中以血管 环最为多见，是由于异常持续残存和 /或退化的主动脉弓畸形造成对 气管和食管结构的包围，即使没有完全环绕气管和食管，也可 致对 气管、支气管和食管的压迫。尽管血管环的发生率仅占先心病发病率 的 1％以下，却是构成气道和食管梗阻的重要原因。与气管和/或食管 压迫有关的血管畸形主要有以下几类： 1. 双主动脉弓：由于形成一个完整的环，通常在婴儿早期就出 现症状，需要手术治疗，即在主动脉弓的末端与后弓交界处切断 较小的弓（通常左侧），松解气管和食管。 2. 右位主动脉弓： ⑴ 右位主动脉弓伴左锁骨下动脉和左动脉韧带，占血管环发生 率的 12-25％。大多数婴儿期没有症状，少数患儿吃固体食物时可出 现症状（吞咽困难）。常见于法洛四联症或其它心脏圆锥干畸形病例， 手术纠治包括切断左动脉韧带。 ⑵ 右位主动脉弓伴镜像分支和右（食管后）动脉韧带，常由于自 左无名动脉发出的动脉 管在左肺动脉的起始部形成血管环。1/4 的法洛四联症患儿可发现此类畸形，且有明显临床症状。如果动脉 韧带较短，可造成严重的气管-食管压迫。需手术治疗切断动脉韧带， 以解除压迫。 3. 左位主动脉弓：有左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和右 侧动脉韧带、左位主动脉弓伴右降主动脉和右侧动脉韧带和左位 主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉韧带三种类型。发生率 低，且症状较轻，少数患儿可出现吞咽困难，需排除其它 致食管 功能失调的病因后再考虑手术治疗。 4. 无名动脉异常：异常的无名动脉发自主动脉弓远端或左侧， 当向右走行时在气管前方造成压迫，严重时可 致局部气管软化， 患儿可出现明显的气道压迫症状及呼吸暂停。治疗方法是将异常 的无名动脉和升主动脉悬吊于前胸壁。 5. 颈主动脉弓：是罕见的畸形，最常见的变异包括右位主动脉 弓在第四胸椎体水平以上在右侧下降，然后在食管后方穿过至左 侧，并发出左锁骨下动脉和动脉 管。约有半数患儿可出现症状， 表现为锁骨上窝或颈部可见搏动性包块，但多数婴幼儿在包块出现 之前可能已经有呼吸系统的症状。 6. 肺动脉吊带：本病左肺动脉起源于右肺动脉，然后在气管和 食管之间向左走行。异常的左肺动脉可能造成压迫右支气管主干、 气管远端，偶尔压迫左支气管主干。食管前面有压痕但很少造成 功能影响。动脉韧带 自右肺动脉起始部向后连向主动脉，造成一 个血管环包绕气管，但不包括食管。尽管肺动脉吊带很少见，但患 儿往往同时伴有严重畸形。约有 50％患儿同时存在先天性心脏病， 58％～83％患儿合并其它先天畸形。伴随的气管畸形包括完全性 软骨环（50％）、气管软化、肺分叶异常等。由于气管直接受压，因此 不论是否存在先天性气管梗阻，呼吸道症状都很明显。 二、先天性心脏病 致的气管压迫 由先天性心脏病而致的气道或肺外源性压迫是造成呼吸功能异 常的常见原因。气道压迫可以发生在非发绀型或发绀型先天性心脏病， 如较大的左向右分流、法洛四联症伴肺动脉瓣缺如、先天性或缺血性 二尖瓣返流、永存动脉干或扩张性心肌病等。