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心血管系统疾病（一） Heart and Vessel System Disease 南方医科大学基础医学院 病 理 学 系 周 洁 风湿病概念与 A 组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 病变累及全身结缔组织 最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重 结缔组织病（ connective tissue disease ）or 胶原病（ collagen disease ） 是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病。 主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。 人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。 结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种 多样的。 风湿病（ Rheumatism 急性期 (Acute stage) ：风湿热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等；血清学 改变 (抗 O↑ ，血沉加快， WBC↑ 等 ) 慢性期 (Chronic stage) ：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（  20 － 40 岁） 一、病因与发病机理 (etiology pathogenesis) 与链球菌感染有关 (Referred to Infection of hemolytic streptococcus) 发病前链球菌性咽喉炎（发病率 1-3% ） 流行地区、季节一致 抗菌素防治有效 抗链球菌抗体 , 抗 O(ASO1:500) 病因分析 (Analysis of etiology) 非链球菌直接感染（ Not direct infection of hemolytic streptococcus  ） 感染后 2-3W 发病 病变不在链球菌感染原发部位 病灶及血培养均无链球菌 无化脓性病变 可能为变态反应性疾病（  Allergic  inflammatory  disease that  referred to infection of hemolytic streptococcus ） 发病与抗体形成时期一致 ASO 与病情进展一致心内膜、心肌自身抗体 病灶为结缔组织病变， IgG 沉积 菌壁抗原 M- 蛋白与心肌、关节等组织；菌壁  C- 蛋白与 CT 有共同抗原 ,交叉反应 Summary 疾病性质 (Nature): A 组 β 型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织 (Tissues): 全身结缔组织 侵犯部位 (Sites): 心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制 (Pathogenesis): 与链球菌感染有 关的自身免疫疾病 /交叉免疫反应 /迟发 性变态反应 (Allergic inflammatory disease) 二、基本病理变化 (-)变质渗出期 (Degenerative and exudative phase) 早期改变， 1m 部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等 病变：胶原纤维肿胀 (collagen swelling) 粘液变性 (mucoid degeneration)纤维素样坏死 (fibrinoid necrosis) 少量炎 C （淋巴、浆、中性、单核）(二）增生期 : (Proliferative phase) 特征性病变 (characteristic lesion) ： ——形成风湿肉芽肿（风湿小体） （Aschoff body ， Aschoff nodule ）诊断意义 (diagnostic value) 风湿小体（ Aschoff body ） 部位 : 间质 (尤小血管旁 )，梭形结节病灶 中央：纤维素样坏死 (fibrinoid necrosis) 周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cell: 多个泡状核 来源 : 巨噬细胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-) （三）愈合或瘢痕期 (fibrous phase or healing phase): 2-3m 纤维化 --- 梭形小瘢痕 (spindle scar) 总病程： 4 一 6 个月，反复发作，新旧 病灶并存 总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎 三、各器官病变 (Organ change) （一）风湿性心脏病 （rheumatic heart disease ） 急性 ,慢性 儿童风湿热约 60 －80 ％有心脏炎风湿性心脏炎 (rheumatic carditis) 风湿性心内膜炎 (rheuma