最终版成人T细胞淋巴瘤.ppt

病历介绍 患者，陈建国，男，42岁，以 “发现右股沟肿物20余天为主诉”入 院。入院前20余天无明显诱因发现 右侧腹股沟一肿物，起初约橄榄大 小，质韧，光滑，未予重视及诊治， 自觉肿物逐渐增大至约鸡蛋大小， 伴腰背部疼痛，无双下肢放射痛。 偶有中上腹疼痛，饱餐食明显。 .精品课件. * 病历介绍 10天前就诊莆田市医院，查生化示：钙3.93mmol／l，下腹部CT： 示腹膜后盆腔内及右髂窝区多发结 节状阴影，性质待定，考虑多发肿 大淋巴结，盆腔及右髂部畸形扩张 血管，前列腺钙化，并行“左腹股沟 淋巴结活检”示：恶性淋巴瘤。今为 进一步治疗就诊我院。 .精品课件. * 病历介绍 门诊拟“淋巴瘤”收住院。入院查体 ：T:36.5 P:76次/分 R:18次/分 BP:106/62mmhg，神志清楚，无 贫血外观。右侧腹股沟见一长4cm纵 行手术切口，愈合良好无渗血。 入院诊断：淋巴瘤 慢性胃炎 慢性 乙型肝炎携带 右腹股沟淋巴结活检 术后 .精品课件. * 病历介绍 12月9日 患者行骨穿+活检穿刺术，及做 PET-CT等相关辅助检查以协助 诊治，并予制酸护胃处理和恩替 卡韦抗病毒治疗；患者生化示： 钙3.85mmol／l，予水化、碱化、 利尿、降钙等处理，必要时予请 内分泌科会诊以协助治疗。 .精品课件. * 病历介绍 12月10日 查生化示：结合外院会诊结果， 诊断为“恶性淋巴瘤（外周T细胞 型）”，生化示：钙3.71mmol／l， 仍予水化、碱化、利尿、降钙素 降低血钙和尿毒清减轻肾功能损 害，余辅以长松通便，氨基酸、 脂肪乳营养等对症处理，密切关 注患者病情。 .精品课件. * 病历介绍 12月11日 患者在局麻下行PICC置管术，术 后穿刺点无渗血渗液，伤口纱布 干燥。PET-CT结果示：“恶性淋 巴瘤（外周T细胞型IV期）”有化 疗指征，无明显禁忌症，拟今日 开始予环磷酰胺+强的松（环磷 酰胺400mg／次 ivgtt dl-3.强 的松20mg tid po dl-3） .精品课件. * 病历介绍 12月12日 患者诉腰背部疼痛明显，伴中上腹痛， 偶有恶心呕吐，查生化示：钙3.8mmol／l、 肌酐387umol／l，考虑肿瘤溶解导致骨质 破坏引起高钙血症及肾损害, 予降钙素 降低血钙，并加强水化、碱化、利尿处理 以减轻肿瘤负荷，继续尿毒清、金水宝减 轻肾功能损害。并记24小时出入量，并结 合患者肾功能损害予佳诺顺防治骨骼损害； 余继续通便、营养支持和监测血钙情况等 处理。 .精品课件. * 定义：成人T细胞淋巴瘤/白血病：简称ATLL，是指HTLV-1引起的T细胞肿瘤，疾病常广泛播散，表现为皮疹、皮肤损害、淋巴结和肝脾大，外周血存在异常的多形核淋巴细胞。 .精品课件. * 病因与发病机制 本病1976年出现于日本南部，以日本和 加勒比海地区多发。迄今美国及欧洲已200 多例报告，伊朗也有个案报告。我国大陆及 台湾省也有少数病例。已证实人类T淋巴细 胞逆转录病毒(HTLV—1)是成人T细胞淋巴 瘤/白血病的病因。流行病学调查表明其传 播方式有：①通过母乳喂养传给儿童；②活 动期患者可通过性传播；③通过血液制品传 播。潜伏期长。 .精品课件. * 临床表现 患者多为成年人，平均发病年龄55岁， 男女比1.5:1。 临床上分为四型： ①急性型（最常见）：为白血病期，患 者表现为高白细胞计数、皮疹、肝脾肿 大、高钙血症及溶骨损害，生存期通常 只有数月； ②淋巴瘤型：主要表现为孤立的淋巴结 肿大或结外肿瘤、无外周血受累，多数 患者为晚期； .精品课件. * 临床表现 ③慢性型：皮肤病变多见，皮疹 呈表皮脱落样，淋巴细胞增多不 明显，无高钙血症或肝脾肿大， 生存期轻度延长； ④冒烟型：白细胞数正常，外周 血中肿瘤细胞小于5%，皮肤和 肺部病变多见。 .精品课件. * 诊断依据 ATLL在中国少见，确诊一定要执行 诊断标准。本病常累及多处器官， 无特异性，诊断主要依赖。 1.各种实验室检查HTLV-1（人类T细胞 白血病病毒1型），为1种逆转录病毒 阳性。 2.HTLV-1克隆整合的分子学检测。 3.以上不能确诊的需要进行淋巴结，皮 肤，胃肠道或骨髓活检。 4.组织学异常基础上CD3,CD4,CD7, CD8,CD25免疫组化检测。 .精品课件. * 治疗方案 主要联合化疗，但尚需调整患者 免疫状况，加强支持疗法。 1.化学治疗。 2.放射治疗。 3.并发