呼吸系统罕见病boop记忆口诀.pdfVIP

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia ，BOOP ） 【概述】 又称为隐原性机化性肺炎 ( cryptogenic organizing pneumonia , COP) 是Ep1er 等于 1985 年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种。 主要表现为闭塞性细支气 管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化， 其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管 炎那样广泛， 机化性肺炎所占比重较大， 区别于感染性肺炎后的机化性病变， 而间质性病变 则主要为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺（区别于 IPF ），对类固 醇激素治疗反应甚佳（区别于 IPF ），故与 IPF 又有明显不同。本病在日本被广泛研究和普遍 接受，在西方国家虽然尚有不同看法， 但近年亦趋认同。 我国也已有个案报道。 很可能 BOOP 即是过去 IPF 中未能区分、而对激素治疗有效的一部分。 【发病机制】 BOOP 发病机制不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多，有时也见于某些 感染和药物反应，故推测与免疫反应有关。 组织病理学特征为细支气管腔内、肺泡管和肺 泡内较多 机化性渗出物 ，在细支气管有 肉芽组织增生 ；肺泡壁和肺泡隔 单核细胞浸润 ， 并 可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。 【流行病学】本病发病年龄 20 ～80 岁，国内报告 1 例仅 12 岁。 【临床表现】起病缓慢。常见症状有 持续干咳，渐进性呼吸困难，中度发热，体重减轻，周 身不适等 。杵状指少见（区别于 IPF ），而且可以自行或经激素治疗后消失。可闻及爆裂音 , 多出现在两侧肺中、下部。 【实验室检查】 有白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高，血沉增快，部分患者 ANA 和 RF 阳性。 BALF 中淋巴细 胞增高， CD+4 ／CD+8 比例降低（＜ 0 ．30 ＝，尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加。 肺功能示限制性通气功能障碍 , 弥散功能明显减低。 活检肺组织经 HE 染色后见肺泡管、 肺泡腔内 单核细胞不同程度的浸润 , 腔内成纤维细胞和疏 松机化物 符合 BOOP的病理表现。 BOOP特征性的病理改变可概括为 : 肺泡内、 肺泡管、 呼吸 性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。 【分型】X 线征象有两种类型：①肺泡型 显示多发性斑片状影， 主要分布于胸膜下及肺野 外带 , 有时呈 游走性 ，颇似过敏性肺炎。 亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。 ②间质型 表现 为弥漫性网织小结节状改变。 Cordier 等将 BOOP(COP)患者的 X 线胸片特点划分 3 种典型的类型并提出应该注意的鉴别 诊断 : ①多发性斑片状肺炎型 : 此型为 BOOP典型的 X 线表现 , 常呈游走性 , 有时可见空气支 气管征 , 需与慢性嗜酸性细胞性肺炎、 肺淋巴瘤等鉴别 ; ②孤立性肺炎型 : 局灶肺泡浸润影常 位于上肺 , 边缘清楚 , 常呈叶段分布 , 偶有空洞 ; ③弥漫性间质性肺炎型 : 表现与特发性肺纤 维化类似。 肺功能测验示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症。 【诊断】BOOP 诊断有赖于病理，而对组织病理学所见的判断则需要病理科医师的经验。 应用免疫组化技术，组织学上发现 Masson 小体和 S-100 阳性蛋白，有助于本病诊断， 【鉴别诊断】 包括： ①单纯闭塞性细支气管炎