先天性心脏病的预防及治疗.pptVIP

2021/3/14,s hospital 1 难治性充血性心力衰竭的大型vsd婴儿应在生后3个月内手术纠治。室缺自发闭合的可能性几乎不存在,而肺血管阻塞性病变会进行性加重,尤其肺血管阻力≥4U/m2,或者左向右分流＞2:1时应马上手术。 2021/3/14 * 常见紫绀型先心病的现状和进展 2021/3/14,s hospital 1 大动脉转位 Transposition Of the Great Arteries 大动脉转位 (TGA )是一组复杂的先天性心脏畸形。病理解剖学表现为左、右心室与两大动脉连接位置失去正常的一致(Concordats)关系或／和两大动脉相互位置异常,而使体循环和肺循环发生异常血流,统称为大动脉转位(TGA)。 2021/3/14,s hospital 1 2021/3/14,s hospital 1 根据病理解剖,房、室两大动脉形态和位置的变异,有各种分类方法;根据临床需要和方便,TGA常分为完全型(Complete TGA, CTGA)和先天矫正型大动脉转位(Congenitally Corrected TGA,CCTGA)。如不伴有室间隔缺损(VSD),仅有很小的房间隔缺损(ASD)或卵圆孔末闭或无动脉导管未闭(PDA)者又称单纯性TGA,此类病例不易存活,约30％在生后1周内死亡,约50%1月内死亡。 2021/3/14,s hospital 1 近年来,由于诊断的准确性提高,对病理生理的认识更加深入、病例选择适当、手术技术的提高及设备条件的改善,解剖根治手术的成功率大有提高。我国郭加强、汪曾炜、苏肇伉均有成功的报道。当前不少心血管外科或心血管中心也已开始施行这一手术。 现状 2021/3/14,s hospital 1 法洛氏四联症 Tetralogy Of Fallot 法洛四联症（TOF）因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变。 2021/3/14,s hospital 1 2021/3/14,s hospital 1 本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。发生率为每1000活产婴儿的0.28,在先天性心脏病中为3%~5%。 专家汪曾炜教授指出:未治疗的四联症患儿预后差,25%死于一岁以内,40%死于3岁以内,70%死于10岁以内,合并肺动脉闭锁或无肺动脉瓣者有50%死于1岁以内,这就要求在早期婴儿施行手术。 2021/3/14,s hospital 1 目前先心病的外科治疗趋向于小年龄、低体重。其原因主要是先心病早期治疗可阻止先心病对患儿体格发育的不良影响,阻止先心病对心脏本身和肺脏的影响,同时成功的手术可以一劳永逸地解除病儿的痛苦,使其体格,心理发育无异于同龄儿。法乐四联症的外科治疗亦是如此,如前所述,法乐四联症一半以上患儿在婴幼儿其若不及时进行外科手术治疗则自然死亡,故早期手术根治则成为外科医生的首选。同时能成功进行法乐四联症在生命早期即婴幼儿期的外科治疗也是一个医院乃至一个地区先心病外科水平的一个重要标志。 现状 2021/3/14,s hospital 1 多数医疗中心提倡1~2岁龄行选择性根治手术,而目前认为根治手术通常在3~6月龄。 早期完全根治的优点: 器官的正常生长和发育 消除低氧 较少需要过度切除右心室肌束 较好远期左心室功能 远期心律失常发生率降低 新进展 2021/3/14,s hospital 1 预防 预防小儿先天性心脏病,从孕期开始 　内在因素即遗传因素:染色体异常、基因突变, 约4%～5%先天性心脏病是由染色体病引起的。 　外部因素:较重要的因素为室内环境,尤其是病毒 如风疹,腮腺炎,流行性感冒及柯萨基病毒等, 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8 周,造成先天性心血管畸形也主要发生在此阶 段,如母亲在妊娠3个月内患严重病毒性感染 后如风疹病毒出生的新生儿患先心病的概率较高。 2021/3/14,s hospital 1 胎儿环境及母体因素:包括胎儿周围局部机械压迫、母亲的营养或维生素缺乏等都会影响胎儿的心脏发育。 其他因素:高原地区,动脉导管未闭的发病率较高,说明高原环境可能为该病的发病因素,母亲在妊娠期接触大剂量x射线或使用某些药物,患慢性疾病、缺氧、母亲高龄妊娠,流产保胎