心肌病年制教学最终稿秋.pptxVIP

心肌疾病;;心肌病;;;;;家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）;病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及细胞因子的作用 扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联;;;症状：无症状期 有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸 病情晚期：心衰症状 部分患者可发生栓塞或猝死 体征：心脏扩大 奔马律 常合并各种类型的心律失常 肺循环淤血、 体循环淤血征象 ;;;（四）心导管检查 （五）心内膜心肌活检 （六）放射性核素显像 （七）免疫学检查 ;;;;;; 1、控制心力衰竭、心律失常 2、改善心肌状态 3、提高生活质量和生存率;1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧 2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常 3、外科治疗：心脏移植 4、DDD起搏器治疗 5、预后差;;;;;非对称性室间隔肥厚 （90%） 对称性室间隔肥厚 （5%） 特殊部位肥厚 （3%）心尖 室间隔后部及侧部肥厚（1%） 心室中部肥厚 （1%）;;;;体征： 1、轻度心脏大 2、第四心音 3、喷射性收缩期杂音 部位：心尖部，胸骨左缘中下段 特点：心肌收缩力增强 左心室容量减少 杂音增强 心肌收缩力减弱 左心室容量增加 杂音减弱 ; 心脏杂音的改变 1、心脏杂音增强： 增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min 2、 心脏杂音减弱： 减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动 作、口服普奈洛尔等;Valsalva动作;;;;;四、心导管造影和心血管造影 五、磁共振心肌显象 六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 ; 心导管检查 左室舒张末期压力上升，左房平均压 和肺静脉压上升。 有梗阻者，在左室腔与流出道间有压 力阶差20 mmHg，易变性。 心室造影： 左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形 APH左室腔纺锤状 ;左心室和流出道的压差; 较准确反映心室肥厚，???特殊部位和对称性心室肥厚更具有诊断意义 ;;;预后;治疗原则;药物;植入起搏器;手术治疗：;经皮间隔心肌消融术（PTSMA） ;;;限制性心肌病;特点;病理;临床表现;实验室检查和其他检查;X线胸片 心影正常或轻、中度增大，肺淤血， 偶有心内膜钙化影。 超声心动图 心室壁增厚，心房增大，附壁血栓， 舒张期快速冲盈突然终止。 ;治疗与预后;致心律失常性右室心肌病;特点： 右心室正常心肌逐渐被纤维 脂肪组织所取代，室壁变薄、 扩张。 病因： 尚不清，可能与遗传有关 为常染色体显性遗传 临床表现： 心律失常型（晕厥、猝死）、 右心衰竭型和无症状型。 治疗： 控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植 ;;不定型心肌病;第二节 特异性心肌病;临床特点 Main Points;围生期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy;Main points;药物性心肌病 Drug-induced Cardiomyopathy;Main points;克山病 （地方性心肌病）;Main points;谢谢;病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及细胞因子的作用 扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联;;（四）心导管检查 （五）心内膜心肌活检 （六）放射性核素显像 （七）免疫学检查 ;1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧 2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常 3、外科治疗：心脏移植 4、DDD起搏器治疗 5、预后差;;体征： 1、轻度心脏大 2、第四心音 3、喷射性收缩期杂音 部位：