科研妊娠期肝病.ppt

（3）雌激素水平过高 ①多发生于妊娠晚期（70% ），妊娠终止病愈； ②双胎ICP发生率较单胎的高5倍； ③也见于口服避孕药者； ④还可与肝掌、蜘蛛痣并存; ⑤动物实验证明，大量雌激素可造成可逆性胆汁郁积，孕激素可加强此作用。 ;（4）胆酸代谢异常 胆管系统： 相邻两个肝细胞凹陷成槽并互相对接形成微细的胆小管，彼此连接成网，向中央静脉汇集成小叶内胆管，再逐渐汇合成左右肝管?肝总管，再与胆囊管汇合成胆总管进入十二指肠。 ;（4）胆酸代谢异常 肝C输送胆酸的能力下降。 胆管上皮通透性改变，膜的Na+-K+-ATP酶活性下降、胆酸受体变化。胆酸增加或胆酸样物质增加。 胆酸合成异常还是输送异常难于区别。 ;（5）免疫异常 外周血抗心磷脂抗体升高 外周血免疫球蛋白降低 CD4/CD8 增高 TH1/TH2向TH1转移 免疫抑制剂地塞米松治疗有效 ;2、诊断 （1）临床表现 临床症状不重 孕期反复发作或进行性加重 终止妊娠后消失。;①瘙痒 由于胆盐作用于皮肤神经末梢以及胆盐损伤了红细胞的脂质膜，释放蛋白酶所致。 是ICP最多见的症状 多发生于妊娠晚期 无特异皮损 严重程度与胆酸水平不相关 分娩后1～2天症状很快消失。 ;② 消化道症状 轻度恶心、纳差等不适 偶有脂肪痢 ③黄疸 约10%发生黄疸 ;（2）血生化表现： ①血清甘胆酸升高 有的人首先甘胆酸升高，然后才有肝功能变化。 ②血清转氨酶多属轻度升高。 ③碱性磷酸酶升高，但波动范围大。 ④血清总胆红素和直接胆红素均有升高，但总胆红素很少超过5mg/dl。 ⑤血脂升高，与病情严重程度有关。 ;（3）其它辅助检查 ①肝胆B超； ②肝炎标记检查； ③自身抗体筛查排除原发性胆汁性肝病 ④ 分娩后检查 ; 鉴别诊断 ①瘙痒性疾病 妊娠期正常的皮肤瘙痒 皮肤病 糖尿病 甲状腺疾病 慢性肾炎 恶性肿瘤 ;② 妊娠期发生的肝脏损害 HELLP综合征 肝酶升高较急性肝炎轻，胆红素都正常 急性脂肪肝 三高明显 ，病情进展快 急性病毒性肝炎 重症肝炎 胆管结石 药物性肝炎 ;3、对母儿的不良影响： ;对胎儿不利影响的原因 胆汁酸影响胆固醇代谢，导致DHAS堆积和E2潮;胆汁酸刺激PG释放;胎盘和脐带NO合成减少,诱发早产。 高胆酸血症引起胎盘绒毛血管痉挛；胆酸刺激胎儿肠蠕动排出胎粪，引起缺氧。 胆酸有时间和浓度依赖性细胞毒作用，使胎儿受到损害。 ; 4、处理 （1）改善症状 （2）降低血胆酸，保护肝功能;常用药物：;;(3)ICP的产科处理 加强胎儿监护，预防死胎发生 积极治疗，争取安全地延长孕周到足月 提前分娩的指征：发病早，病情重，宫缩无法抑制，胎动异常处理无效，胎儿监护多次可疑。 ;（二）HELLP综合征 溶血，肝功能下降、血小板减少的简称。 是重度妊高征的并发症。 也是临床多种危重病的并发症，如严重感染、急性肺损伤、肾功能衰竭、多脏器功能损伤伴DIC等。 由于缺乏金标准，故其发病率变异很大，据报告占重度妊高征的2.7%～18.9%。 有极高的母儿围产期死亡率。 ;1、临床表现 ;2、实验室检查： ;3、发病机制： ;其它发病机制的探讨 1、母胎免疫耐受的破坏：补体激活；过敏毒素及补体复合物水平升高；发现血小板抗体。 2、凝血因子Ⅴ基因突变 有争论 3、血中内皮素增加，血管局部一氧化氮合成酶活性降低。待进一步研究。 4、胎盘中LCHAD 和 SCHAD这两种脂肪酸氧化酶的活性失衡。 ;4、处理 ;（4）血小板5万/ml，剖宫产前要输血小 板，治疗过程中不赞成反复输血小 板，因为其消耗很快，维持时间短。 DXM 15mg 1/ 日静推 可升血小板。 （5）大量腹水者，术后ARDS发病率高， 要严密观察。术后继续DXM （6）新生儿送ICU。 ;(三)妊娠合并急性脂肪肝（AFLP） ;1、发病机理：不明;2、对孕妇的危险 由于肝性脑病、DIC引起胃肠道出血和产后出血、胰腺炎和脓毒血症，死亡率高。 3、对胎儿的危险 宫内死亡，新生儿可有短暂肝功能异常和低血糖。 ;4、临床表现 常发生于妊娠晚期，几乎所有病例都有呕吐伴有极度疲乏，有时上腹痛 。 也有的人极度烦渴如糖尿病人。 几天后（1～2周）出现发热、全身不适和黄疸，并进行性加深。 严重者很快出现肝功能衰竭和全身出血倾向，伴有多脏器功能损害，易误诊为重症肝炎。 ;5、实验室检查 WBC明显升高，常在20×109/L以上，血小板减少。 GPT轻或中度升高，GOT升高更