血液学出凝血总论2013.pptxVIP

出 血 性 疾 病Disorder of Hemostasis 下列哪些情况考虑出血性疾病概 念概 出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。 分为遗传性和获得性二大类。正 常 止 血 机 制 出 血 性 疾 病 分 类 出 血 性 疾 病 诊 断 防 治生理止血过程血管损伤胶原暴露组织因子释放出血血管收缩血小板 粘附 聚集 释放血肿压迫血管血小板血栓止血血栓止血生理止血过程凝血酶血流减慢影响止血的三个重要因素止血机制血管因素——内皮损伤收缩，导致血流减慢表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活了因子Ⅻ（F Ⅻ），启动内源性凝血DEDDvWFvWF血小板血小板DEGPIIb/IIIaGPIbGPIb血小板因素——黏附、聚集、释放TXA2PF35-HTPRIMARY HEMOSTASIS一期止血2011-03-28内源途径DDDDFXIIaHMWKPKTF + VIIaXIaDDDDEEEEXIXXaVa,PF3IIaII纤维蛋白原纤维蛋白XIIIa交联的纤维蛋白凝血因素——级联反应(三阶段，两途径）外源途径IXIXaVIIIaX凝血活酶凝血酶SECONDARY HEMOSTASIS组织凝血活酶内源性凝血系统 外源性凝血系统 血管内皮损伤组织损伤 (The coagulation cascade)二、凝血过程ⅫⅫaIII ⅦⅦa ⅪⅪa磷脂 ⅨⅨa{ Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } { Ⅸa Ca2+ Ⅷ PF3 }ⅩⅩa凝 血活 酶纤维蛋白原Ⅹa-Ⅴ- Ca2+ PL凝血酶Ⅰ ⅡⅡa纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白聚合体 XIIIa XIIICa2+不溶性纤维蛋白聚合体 简 化 凝 血 示 意图(The simple coagulation cascade）Extrinsic pathway (Tissue injure)Intrinsic pathway(Surface contact)背诵口诀：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ 钙Ⅲ、Ⅶ 钙Ⅹ、Ⅴ 钙Ⅱ和Ⅰ 完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板3因子）4、钙离子 生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点： 1、因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内 2、组织因子可激活、启动体内的血液凝固 3、TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 4、因子XI缺乏并不一定都有出血表现 出血与血栓的平衡CoagulationProteins/Platelets/Vessel wallPC PS ATIII…ThrombosisDeficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityBleeding2011-03-28抗凝与纤维蛋白溶解机制 凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态平衡，以保持血流的通畅一、抗凝系统的组成及作用 （一）抗凝血酶（AT）：占血浆抗凝总活性的75%，灭活凝血酶、Ⅹa、及 Ⅸa、 Ⅺa、Ⅻa,抗凝活性与肝素密切相关 （二）、蛋白C(PC)系统：由蛋白C、蛋白S、凝血酶调节蛋白（TM）组成，灭活Ⅴa、Ⅷa（三）组织因子途径抑制物(TFPI) 抑制 TF/FVIIa 、抑制 Fxa（四）肝素(Heparin)： 活化 AT-III， 对抗凝血酶、 FXa，增强纤溶 （1）无活性的纤溶酶原(plasminogen) （2）纤溶酶原激活物，包括组织纤溶酶原激活物（t-PA）和尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）纤溶酶相关抑制物（PAI-1，PAI-2)抗凝与纤维蛋白溶解机制二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 （一）组成二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活t-PA（+）u-PA（+）（-）a2抗纤溶酶纤溶酶原纤溶酶PAI-1（-）PAI-2（-）纤维蛋白降解（FDPs）纤维蛋白（FDP）X.Y.D.EA α极性片段Bβ15-42、1-42(fdp)X.’Y.’D.E’D-二聚体DD/eDY/YDYY/DXDA.Bγ二聚体C.H纤溶过程示意图(Sketch map of fibrinolysis)（FDP）纤溶酶纤溶酶X.Y.D.EA.B纤维蛋白原纤维蛋白原A α极性片段C.HBβ15-42、1-42凝血酶FXIII a凝血酶FXIII aFPA(Aα1-16）FBA(Bβ1-14）FPA(Aα1-16）FBA(Bβ1-