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9
2021
neurofibromatosis, NF
3
1 neurofibromatosis type1,NF1
2 neurofibromatosis type2, NF2
1
1 (neurofibromatosis type 1, NF1)
von Recklinghausen von Recklinghausen 1882
1987 NIH
NF1 NF1
96%
1/3000 1/2600 NF1
17q11.2 NF1
1
1/2
20 40
NF1
1/3 NF1
, malignant
peripheral nerve sheath tumor MPNST MPNST
1
(Lisch )
1 (optic
pathway glioma, OPG) 3
1
2
1.
1
6
NF1
2. (Crowe )
3 5
3. (Lisch )
NF1
6 10% 90%
4.
3
MPNST
30% 50%
5. (optic pathway g
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