再生障碍性贫血.ppt

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第六篇 血液系统疾病;第五章 再生障碍性贫血;概念;临床分型;流行病学;病因和发病机制;一、病因;1、化学因素: (1)药物:代表有氯霉素,机制有2 a.可逆性:剂量相关,影响线粒体蛋白质合成被抑制,停药可恢复。 b.不可逆性:与易感基因有关,影响mRNA合成阻断DNA合成。 (2)苯制剂:人工合成化学品。 (3)杀虫剂类。;2、物理因素 如放射性物质等。机理: (1)放射线释放游离基团损伤DNA; (2)抑制有丝分裂; (3)损伤微环境。;3、生物因素: 病毒感染:如肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等。;9、 人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气,抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心,不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望,作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义,不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。****;4、其它: 如PNH―AA综合征,妊娠期再障,SLE,胸腺瘤等;二、发病机制;1、造血干祖细胞的缺陷(种子学说);2、造血微环境异常(土壤学说);3、异常免疫(虫子学说);三、临床表现;重型、非重型再障的主要区别;四、实验室检查; (一)外周血象:;(二)骨髓检查 (应多部位穿刺);;再障骨髓象;(三)发病机制检查;(四)其他检查;五、诊断与鉴别诊断;AA诊断标准;(4)能除外其他引起全血减少的疾病,如PNH、MDS、急性白血病、骨纤、急性造血功能停滞、恶组等 (5)一般抗贫血药治疗无效;SAA诊断标准;鉴别诊断;1、PNH;2、MDS;3、自身抗体介导的全血减少(Evans综合症和免疫相关性全血减少); 4、急性造血功能停滞; 5、其它全血减少的疾病;六、治疗 ;(一)支持治疗;(二)针对发病机制治疗; 1、免疫抑制治疗;(2)、环孢素: 6mg·kg·d;疗程1年以上,需、检测肝肾功能及CSA浓度。机理:抑制T淋巴细胞生成IL-2,阻止IL-2激活NK/T细胞,封闭激活的T细胞IL-2受体 (3)、 其他: CD3单抗、大剂量甲强龙、CD10、骁悉、CTX等。; 2、促造血治疗; 3、造血干细胞移植; 4、其他; 再障的疗效标准(1987年全国第四届再障学术会议制定);七、预防和预后;思考题;;9、 人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气,抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心,不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望,作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义,不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。****

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