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弥漫性泛细支气管炎鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎 鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis,DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识 ,它作为一种独立性疾病,首先由日本学者发现,在日本、韩国、朝鲜多发,以两肺弥漫性 存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征,引起严重呼吸功能障碍,与遗传及体质特异性 因素有关,目前误诊率仍很高。
日本于1980~1982年进行全国调查结果表明,DPB初诊误诊率达90%,其中慢性支气管炎占 30.4%,支气管扩张占26.2%,支气管哮喘16.5%,肺气肿2.3%,其他1 4.6%[2]。我国1976年就有DPB病例报道,几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎 、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。由于国内确诊病例较少,故尚无误 诊率的统计数字。
DPB常隐袭缓慢发病,常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短,也可无症状,早期咳白 痰,随呼吸道的细菌感染,痰量增多,并转为黄脓痰,易并发绿脓杆菌感染,听诊多为两肺 下明显的断续性湿口 罗音,以水泡音为主,也可 闻及连续的干口 罗音或高调喘鸣音。早期出现低氧血症 ,肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥 漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影,直径2~5mm,以两肺下显著,常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张,有时伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影,小支气管和细支气管扩张,支气管壁增厚。高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管 血管分支顶端的小叶中心。血清冷凝集效价在1∶64以上,HLA抗原B54阳性。常合并 有慢性副鼻窦炎或有既往史。
2 易与DPB误诊的疾病有以下几种
2.1 症状相似疾病
2.1.1 慢性支气管炎(CB) 据日本统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从 症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强,而DPB为双肺弥漫分布的小结节 影,HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面,CB多为轻度阻塞性通气功能障碍,残气(RV)轻 度增加,DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍[5] 。据日本荒木高明等1983年报道CB1秒率(FEV1占预计值%)为(75.6±4.5)%,残 总比(RV/TLC)占预计值百分数(RV/TLC%)为(37.3±10.9)%,DPB的FEV1%为(5 4.3±14.3)%,RV/TLC%为(51.5±13.1)%,二者弥散均正常[8] 。血气分析DPB早期即有低氧血症,而且DPB患者血冷凝集效价大于1∶64,80%的DPB患者 合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家族史[1],再结合DPB的病理诊断,二者是可以鉴别 的。
2.1.2 支气管哮喘(BA) 为呼吸科常见病,DPB误诊为支气管哮喘的比 例也较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难,发作时双肺满布哮鸣音,X线胸片可见肺过度充 气,间歇期可无症状及体征,发作期肺功能FEV1%降低,RV增加[5~7],荒木 高明等统计BA发作期FEV1%为(66.0±11.0)%,RV/TLC%为(35.2±10.6 )%[8],PaO2可下降,间歇期可恢复。而DPB的呼吸困难多为活动时气短,肺 部以干湿口 罗音为主,尤其是湿口 罗音,肺功能改变出现早且不可逆,HRCT可见粟粒状结节。
2.1.3 支气管扩张(BE) 是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰,反复咯血, 肺部固定湿口 罗音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病 ,X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影[6,7];CT可显示支气管扩张。BE一般无 肺功能改变,PaO2多正常。DPB的症状与体征和BE类似,但尽早检查肺功能和血气分析, 再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等,二者可鉴别。
2.1.4 慢性肺气肿(CPE) 多继发于气管的慢性炎症,主要表现为劳累性呼吸困难,肺容 积扩大,肺功能主要是FEV1%下降和RV增加[6,7]。据日本荒木高明等统计,C PE的FEV1%为(40.6±10.4)%,RV/TLC%为(56.5±6.9)%,在BA、CB 、DPB及CPE4种疾病中,CPE是惟一弥散降低的疾病,且其FEV1%也最低,RV/TLC%最高 [8]。双肺无小结节影。
2.2 与DPB X线特点相似的疾病
2.2.1 粟粒性肺结核 有急性、亚急性、慢性之分,多见于免疫低下 者,常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重,肺内小结节影大小相近[ 9],血及痰中可查到抗酸杆菌,PPD试验阳性,抗结核治
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