新月体肾炎临床路径.pdf

新月体肾炎临床路径 一、新月体肾炎临床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为急进性肾炎，新月体肾炎（ ICD-10 ：N01.7 ） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南 –肾脏病学分册》 （中华医学会编 著，人民卫生出版社， 2011 年）、《临床技术操作规范 –肾脏 病学分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社， 2009 年）。 1. 临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征 （血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、 无尿，肾功能急剧下降。 2. 病理：光镜表现为 50%以上的肾小球有大新月体形成。 3. 分型： 1）Ⅰ型为抗肾小球基底膜（ GBM）抗体型：血清抗 GBM 3 抗体阳性，免疫荧光表现为 IgG 及 C 沿肾小球毛细血管袢呈 线样沉积。可以合并肺出血（ Goodpasture 综合征）。部分合 并血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA）阳性。 2 ）Ⅱ型称免疫复合物型： 免疫荧光表现为 IgG （或IgA 、 或 IgM）、C3、C1q 等呈颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区 及毛细血管壁。 3 ）Ⅲ型为寡免疫复合物型：免疫荧光表现为无或很少 量免疫复合物沉积，多数 ANCA阳性。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南 –肾脏病学分册》 （中华医学会编 著，人民卫生出版社， 2011 年）、《临床技术操作规范 –肾脏 病学分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社， 2009 年）。 1. 血浆置换（ ICD-9-CM-3 ：99.07 ）：可采用单膜或双重 滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换 1 –2 个血浆容量，一般连续治疗 3 –6 次，或至血清抗 GBM 抗体转阴或伴有威胁生命的肺出血停止。 2. 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙 7 –15mg/kg(0.5 – 1.0g/ 次) ，每日或隔日一次静脉滴注（ 30 –60min 内完成）， 每 3 次为一疗程；根据病情治疗 1 –2 个疗程。 3. 维持性免疫抑制治疗：泼尼松 1mg/(kg 〃d) ，4 –6 周 逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治 疗。 4. 肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5. 大剂量免疫球蛋白冲击治疗：在细胞毒药物及糖皮 质激素使用存在禁忌证或严重药物不良反应、存在感染者可 给予丙种球蛋白 0.4g/(kg 〃d) 静脉滴注，疗程 3～5 天。 6. 对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱 平衡等。 （四）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合急进性肾炎综合征，病理诊断为 新月体肾炎疾病编码（ I