《系统性轻链淀粉样变性诊断和治疗指南》（2020）要点汇总.docx

本word文档 可编辑 可修改 195.《系统性轻链淀粉样变性诊断和治疗指南》（2020）要点 AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分于淋巴细胞增殖性疾病有关。 2. 分类： 淀粉样蛋白种类繁多，目前已发现的淀粉样蛋白由30余种。依照淀粉样纤维丝形成的前体蛋白类型，可将淀粉样变性分为AL型淀粉样变性、淀粉样A蛋白（AA）型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型（表1）。 二、诊断标准 1. 临床表现： 如有下述情况临床应注意AL型淀粉样变性的可能：#9332;中老