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[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师模拟题32 [医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师模拟题32 PAGE1 / NUMPAGES1 [医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师模拟题32 神经内科主治医师模拟题32一、问题:1. 如何诊断CJD?答案:(1)散发性CJD的诊断标准如下：①进行性痴呆；②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、锥体和锥体外系体征、无动性缄默等具有其中两项；③脑电图周期性同步放电的特征性改变。具备以上三项可诊断为很可能CJD；仅具备①②两项，不具备第③项诊断可能CJD；如患者脑活体组织检查发现海绵状态和PrPSC者，则为确诊的CJD。可用脑蛋白检测代替脑电图特异性改变。 (2)家族性CJD诊断标准：具备上述可能诊断标准；一级亲属中已有CJD患者；检测出特异性的PRNP基因突变。  (3)医源性CJD诊断标准：接受垂体激素治疗后或接受硬脑膜等器官移植后出现CJD的临床表现。 问题:2. 如何鉴别CJD、Alzheimer病、帕金森病?答案:CJD病情进展迅速，有其他局灶性损害表现，而Alzheimer病和帕金森病多进展缓慢，且无其他局灶性症状和体征。此两病脑电图检查无典型的周期性三相波。问题:3. 什么是Gerstmann-Straussler-Scheinker病?答案:Gerstmann-