Leber遗传性视神经病变2讲课文档.pptVIP

双眼中心视力大多先后急性或亚急性下降 间隔时间为数日至数月。双眼视力同时下降 者较少见 视力下降时一般不伴有眼球疼痛或压痛 视力可降至数指, 通常≤01,罕见全盲者 红绿色觉障碍为主 视野以中心绝对暗点居多 先发病眼中视力损害严重 ,有相对性传 入瞳孔缺损(RA PD) 可伴有神经、心血管、骨骼肌等系统异常 如头痛、癫痫及心律失常等 临床特点 眼底有特征性的三联征： 1、环绕视盘的微血管扩张弯曲 2、 视盘及其周围神经纤维层水肿 3、荧光素眼底血管造影(FFA ) 无血管荧 光素渗漏 Optic nerve head photographs from patients with Leber hereditary optic neuropathy, taken with a fundus camera ONeill EC et al. (2009) The optic nerve head in hereditary optic neuropathiesNat Rev Neurol Fig. 1.6 ?Scion Publishing Ltd Photos courtesy of Mr Graeme Black. Leber h