水疱大疱性皮肤病powerpoint演示文稿.pptx

水疱大疱性皮肤病 ;皮肤疱病的分类;天疱疮pemphigus;分型;寻常型天疱疮;累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出 ;尼氏征 + Nikolsky sign;寻常性天疱疮Pemphigus vulgares;临 床 病 理;临 床 病 理;增殖性天疱疮(pemphigus vegetans);临 床 病 理;临 床 病 理;落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus);落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus);落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus);落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus);红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus;红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus;红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus;红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus;病理组织学检查;临 床 病 理;疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus);疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus);疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus);疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus);天疱疮治疗的现状; 　 天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。; 　已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。;;;减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。 服药时间：平均4-5年。 ;2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。 3. 注意和预防糖皮质激素副作用;辅助药物（Adjuvant drugs） ; 环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效 口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作用较静脉给药大。 静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常用） 静脉冲击：400-600mg/次，qw; 环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使用。 环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外，应注意不育、出血性膀胱炎。; 甲氨喋呤（MTX） 1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。 新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素（Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999） MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(BJD,2003); MTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn et.al. lancet 2005） 给药方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小时内共服3次作为每周剂量；肌注10-20 mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好静脉滴注，因为口服吸收仅有60％左右；静脉给药完全吸收，不经过门脉系统，对肝损害小。; 　　朱学骏等提出重症天疱疮的推荐治疗，供参考（临床皮肤科杂志，2003）。根据所在科室近年来的经验，提出对重症天疱疮的推荐治疗：①可以首剂量泼尼松80 mg/d，3-5d无效应增至120 mg/d，或采用甲泼尼龙240-500 mg/d冲击，连续3d，建议口服泼尼松的用量一般不超过120 mg/d。②开始即以甲泼尼龙冲击，500 mg/d，共3d。这尤其适于有大片状糜烂面或突然停药大面积复发的病例。③治疗开