血液系统疾病再生障碍性贫血案例分析.pptx

血液系统疾病概述; 再生障碍性贫血 病例分析 ;患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。 血常规:WBC 2.63×109/L RBC 1.46×1012/L HGB 58g/L PLT 4×109/L Re 0.4% 骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减 少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋 巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血 小板少见。 活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细 胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗 出。; 发病原因 ●物理因素；射线 ●化学因素； 含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修 药物：氯霉素、苯巴比妥类 、抗结核药物 等等 ●病毒感染； 肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等 ; 发病机制 “种子 土壤 虫子”学说 ‘种子’ 原发，继发造血干细胞的缺陷 ‘土壤’ 造血微环境异常 ‘虫子’ 免疫异常，AA外周血和骨髓淋巴 细胞比例增高 ;; 诊断标准（国内） 1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。 2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH,MDS,免疫系统疾病。;根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型 急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准 1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。 2，血像：（1）HGB下降速度快；（2）Re1%,绝对值15×109/L。（3）中性粒细胞绝对值0.5×109/。（4）血小板20×109/L. 3，BM:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；;慢性再障（包括非重再和重再?型) 1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻； 2，血象：HGB下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。 3，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。 4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再?型。;;二，雄激素 雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好， 常用的药物，丙睾，十一酸睾酮针；康力龙，安雄，十一酸睾酮等等 注意事项，这些药物对肝脏有损害，用此类药物的同时要加保肝药物， 如，肝泰乐，叶绿素铜钠，易善复;三，免疫抑制剂 1，抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。价格昂贵，一般用于重再 2，环孢素，新山地明，田可，副作用：牙龈增生，多毛，肝损害 四，新出来的药物 左旋咪唑片，25-50mg/次，Tid 心得安，10mg/次，Tid ;五，骨髓移植 ;六，中医中药;定 义;病历分析;BM:增生活跃，G=31% E=31% G/E=1.0:1 粒系比例减低，以晚期细胞多见 红系增生，成熟红细胞大小不一 淋巴细胞比例相对增高， 全片未见巨核细胞，血小板少见 骨髓小粒细胞面积35%，以非造血细胞为主。;当时诊断;分析;急性白血病;急性髓系白血病;急性淋巴细胞白血病;治疗 ;病例1;病例2;特发性血小板减少性紫癜;症状;ITP的诊断 ;治 疗;大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg/day,连用5天。血小板上升快，常用于要手术或分娩者，以尽快提升血小板 血小板成分输注 血浆置换 达那唑 免疫抑制剂：VCR,CTX,CSA 切脾 对患有胃病史，应查幽门螺杆菌（HP），若阳性给予抗HP治疗 美罗华 CD20单抗; 骨髓增生性疾病 包括以下几类： 慢性粒细胞性白血病 真性红细胞增多症 原发性血