脱髓鞘疾病课件.pptVIP

脱髓鞘疾病 第一页，共25页。 脱髓鞘疾病是指一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失 第二页，共25页。 髓鞘(myelin)的概念和构成 1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中 枢神经为少突胶质细胞 5.髓鞘的主要化学成分： 蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白） 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂） 6.髓鞘的功能保护轴突，帮助传导神 经冲动，绝缘 第三页，共25页。 脱髓鞘病按病因分两大类 髓鞘破坏型髓鞘的形成正常，发病后髓鞘被破坏，一般认为属于自身免疫性损害 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓 弥散性硬化 同心圆性硬化等 髓鞘形成障碍型 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 嗜苏丹脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良等 第四页，共25页。 多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病 临床表现症状多发，且有明显缓解和复发的病程 北欧和瑞士最为流行，其次是北美，热带国家少见。在我国也有散发 第五页，共25页。 MS 病毒感染 免疫反应异常 --csf 中寡克隆区带的存在 --IgG指数升高或24小时内IgG合成率升高 麻疹等病毒感染 遗传因素 目前较多认为位于第6对染色体上组织相容性抗原HLA与MS发病相关 环境因素 MS的地理分布的特点，表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发病有关。 第六页，共25页。 病理特点 CNS均可受损，尤以脑室系统附近的白质为常见，周围神经极少受累 新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细 胞浸润 病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留 陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑 第七页，共25页。 1.多数于15一50岁之间发病 2.女性稍多，男女比例为1：1.9—2.1 3.多数为急性或亚急性起病 4.病程呈缓解和复发为主要特征之一, 残余症状可逐渐积累加重 5.临床症状依每次发病的病灶部位不同而异 临床表现 第八页，共25页。 6.最常见的临床表现 运动障碍 45％的病人有此症状,一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现，以后发展为痉挛性截瘫，腱反射常增高，病理反射也常见 视力、视野及眼底改变40% 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状 感觉障碍35% 麻木、蚁行感，位置觉、震动觉消失、痛和温度障碍可呈节段性或传导束型,颈髓病变时，可出现Lhermltte征(低头触电感) 第九页，共25页。 脑干功能障癌30% 眼肌麻痹、眼球震颤,为脑干内侧纵束的病变，产生核间眼肌瘫痪所致;延髓(球)麻痹致吞咽困难，呛咳，舌肌麻痹 括约肌功能障碍: 62％病人有此症状 精神障碍: 常见,以情感的改变最为显著 第十页，共25页。 实验室检查 CSF: 蛋白质增高，炎性细胞增加不明显，IgG增多，其指数增高或发现寡克隆带 视觉、听觉及体感诱发电位：主要是峰潜伏期延长，波幅降低，波形异常，有助于发现病变部位及无症状的损害处 MRI: 是有价值的检查方法，对MS的诊断有很高的敏感性。T2加权表现为脑白质内多发的，边界清晰的高信号病灶 第十一页，共25页。 第十二页，共25页。 第十三页，共25页。 第十四页，共25页。 第十五页，共25页。 第十六页，共25页。 诊断标准 1.中枢神经系统白质内有2个以上不同部位病灶的证据，MRI T2加权呈高信号 2.发病年龄在10一50岁之间 3.不能用其他病因来解释神经系统表现者 4.至少有2次以上缓解与复发的病史，每次24小时，间隔1个月，每次发病体征多变 临床确诊、可能、可疑的MS 第十七页，共25页。 1982年MS专题会上制定诊断标准 临床支持确诊MS 2次发作,2个病灶 ; 2次发作,1个病灶,1个亚临床病灶 实验支持确诊MS OB/IgG(+) 2次发作,1个病灶,1个亚临床病灶; 1次发作,2个病灶; 1次发作, 1个病灶,1个亚临床病灶 第十八页，共25页。