淋巴管肌瘤病诊断与治疗指导.pptVIP

评估和治疗骨质疏松 ①LAM患者，尤其是在绝经后，应接受定期的骨密度评估； ②伴有骨质疏松的LAM患者，应向其他骨质疏松的患者一样接受治疗； ③对于存在严重肺部疾病和骨质疏松的LAM患者，因该早期积极治疗。除了药物治疗，还应鼓励承重运动和力量锻炼。 第二十八页，编辑于星期三：二十三点 三十三分。 药物治疗 吸入支气管扩张剂 ：应该在气流受限的患者中试用吸入支气管扩张剂，如有疗效，可以继续使用。 第二十九页，编辑于星期三：二十三点 三十三分。 黄体酮 ： ①LAM患者不应该常规使用口服或肌肉注射的黄体酮。 ②在肺功能或症状迅速恶化的患者中可考虑试用肌肉注射的黄体酮。 ③假如使用黄体酮，应考虑连用12个月，同时每3个月进行临床和肺功能评价。如果使用黄体酮一年后肺功能和临床症状仍以相同速度恶化，则应该停药。 第三十页，编辑于星期三：二十三点 三十三分。 淋巴管肌瘤病诊断与治疗指导 淋巴管肌瘤病诊断与治疗指导淋巴管肌瘤病诊断与治疗指导 第一页，编辑于星期三：二十三点 三十三分。 流行病学 LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。 第二页，编辑于星期三：二十三点 三十三分。 临床表现 逐渐加重的呼吸困难