两种特殊的脑性低钠血症siadh.ppt

脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS) 1981年，Nelson等报道12位符合SIADH实验室诊断标准的颅内疾病患者， 10例伴有血容量明显减少。 支持原来的CSWS诊断 第二十三页，共35页 脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS) 他们强调在限液治疗前必须重视病人的体液状态， 并指出如对血容量减少的病人限液，可使血液浓缩，增加血液粘滞度，并可能损害脑灌注。 第二十四页，共35页 脑性耗盐综合症（ cerebral salt wasting syndrom,CSWS) Wijdicks等发现21位动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血的病人，11位出现血容量下降﹥10％，10/21例存在负钠平衡， 6/21例伴有低钠血症，其临床表现与实际的SIADH不相符。 2001年，Petra等报道了一名4岁半脑外伤患儿存在低血钠和脱水，血中ANP水平增高，支持CSWS诊断，该例对补充水及盐份反应良好。 第二十五页，共35页 第一页，共35页 前言 多种疾病，尤其是颅内疾病时均可伴有低钠血症。目前已认识到脑性低钠血症主要与ADH（抗利尿激素）及ANP（心房利钠肽）的分泌异常有关。 第二页，共35页 抗利尿激素分泌不当综合症(Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH) 1957年， Schwartz首先提出。2位支气管肺癌患者合并有稀释性低钠血症，其中一位存在高血容量，经限制液体后低钠血症矫正，推论病人体内存在ADH的不适当分泌。 1967年，Bartter、 Schwartz提出本病的诊断标准。 第三页，共35页 发病机制 确切的发病机制尚未完全明了。但常与多种疾病过程中引起中枢神经系统和下丘脑功能紊乱有关。 正常：血浆渗透压↓ ——ADH↓ —— 远端肾小管、集合管重吸收水分↓ 第四页，共35页 发病机制 SIADH时 血ADH ↑系疾病或药物诱发垂体释放过多及异位的ADH产生增多，当ADH分泌不受正常渗透压反馈机制调控时，远端肾小管、集合管重吸收水分↑→导致细胞外液容量扩张，引起稀释性低钠血症。 第五页，共35页 病因 按小儿时期发生频度由高到低排序 中枢神经系统疾病：脑膜炎、创伤、出血、肿瘤等 肺部疾病：重症肺炎、结核、急性呼衰、哮喘等 周围神经疾病:格林-巴利综合症、婴儿肉毒中毒 恶性肿瘤:非霍杰金氏病，胸腺瘤；Ewing, s肉瘤。 第六页，共35页 病因 围手术期 正压机械通气 化疗药：长春新碱、长春花碱 新生儿，如生后窒息、呼吸骤停、颅内出血、凝血障碍 第七页，共35页 临床表现 临床症状的出现与低钠血症的发生速度有关 12h内出现低钠血症者为急性型，可有症状表现，血清钠急速降130mmol/L以下可伴抽搐 血钠降至95 ～109mmol/L，且持续3d可引起不可逆性脑损伤。 新生儿由于ADH分泌的急剧增加，可致脑水肿，造成新生儿脑组织损伤 第八页，共35页 临床表现---SIADH的四大特点 正常血容性低钠血症 低血清渗透压 不适当的高尿渗透压（250～1400mOsm/kg) 尿量过少 第九页，共35页 临床表现 尽管血浆渗透压低，但尿并未被最大程度地稀释(﹥100mOsm/kg，通常在250～1400 mOsm/kg )，尿钠﹥ 20mmol/L 低尿酸（﹤4mg/dL)是最有诊断价值的线索。 尿渗透压可高于血渗透压，但一般血BUN和Cr正常。肾小球滤过率正常 水负荷试验显示水排泄障碍 第十页，共35页 低钠血症 无低血容量 无水肿 无肾功能衰竭 无药物所致水分泌过度 无内分泌功能障碍 初步考虑SIADH 诊断 → 第十一页，共35页 有抗利尿作用的药物 吗啡 巴比妥类 抗肿瘤药 卡马西平 烟碱 第十二页，共35页 Kcriyehk提出诊断标准 低钠血症：血钠﹤130～135mg/dL 低渗透压血症：血浆渗透压﹤270mg/dL 同时存在尿钠排泄增多，尿钠﹥ 30～40 mmol/L；以及尿渗透压反常性升高，尿渗透压大于或两倍于血渗透压 临床上无脱水或水肿 心、肝、肾、肾上腺皮质及甲状腺功能正常 第十三页，共35页 水负荷试验 若患者血钠﹥ 124mmol/L且临床无明显低血钠症状，令病人快速饮入20ml/kg水（最大量1500ml）,若在后续的4小时排出的尿量不足饮入量的65％，或在5小时内无法排出引入量的80％的尿，即可诊断SIADH。 不适用于急性颅内疾病患者 其它诊断方法 第十四页，共35页 其它诊断方法 ADH浓度的检测： 通常低钠血症患者的ADH水平很低