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非惊厥持续状态
非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)是意识障碍或反应性障碍而无惊厥,持续至少5分钟,或持续时间大于患者平时癫痫发作的时间,其脑电图呈持续癫痫样活动, 对静脉应用抗癫痫药有可见的临床及EEG效果。
NCSE是指脑电图中连续性或反以上复发作性的癫痫活动,持续时间5分钟,临床症状表现为精神状态、行为、感知力或意识状态异常,但不伴有抽搐性临床表现。
非惊厥持续状态
1945年Lennox首次报道失神持续状态(ASE);复杂部分性发作持续状态(CPSE)首先由Gastaut于1956年报告。1962年将NCSE与惊厥持续状态分开为两种类型。1994年将NCSE分为ASE及CPSE。
非惊厥性癫痫持续状态约占癫痫持续状态的25%,临床并非罕见。
ASE临床表现
意识障碍从淡漠、反应慢到消失,但无昏迷。病人可以吃、饮、穿衣、对痛刺激有逃避反应,对简单命令有反应,但事后遗忘。偶有口周、眼睑肌阵挛。可以合并精神症状如敌意的攻击行为、激动、梦样状态,手势及步行自动症。最长可持续14日。
ASE分型
(1)典型ASE。EEG为2.5Hz棘慢复合波
(2)不典型ASE,如Lennox -Gastaut综合征,EEG为2.5Hz棘慢复合波;
(3)晚发ASE,见于过去无癫痫病史的成年人;
(4)其它癫痫综合征的ASE,PME,慢波睡眠中电持续状态等。
CPSE临床表现
症状多样,必须有意识障碍。姿势性自动症,咂嘴、咀嚼,眼睑、肢体节律性肌阵挛,激动不安,嗜睡,攻击行为,言语减少,缄默或持续语言、模仿语言,精神混乱或谵妄,厌食、恶心、呕吐,哭闹、喊叫等。CPSE分两型。
(1)周期性精神症状:源于颞叶。
(2)持续性症状:源于额叶,额极,与ASE很难区分。
NCSE脑电分型
Litt将NCSE的EEG分为三型:1)局限型。从局限开始,以后在分布、波幅及频率方面均有变化。在两次发放间有单个或重复的棘慢合波,并可有周期出现的慢波和去同步化背景;2)广泛性高波幅(100uv),0.5~2Hz棘慢复合波,继之以电衰减直到再次出现棘慢复合波;3)双侧型。有局限性和广泛性共同的特点,一侧明显,高波幅现象在两半球间交替,可有周期性0.5~2Hz棘慢复合波。
NCSE诊断
原因不明的昏迷不伴有惊厥发作者应考虑NCSE可能,应做EEG监测,下列情况应考虑有NCSE的可能:1)强直阵挛发作或GCSE后长时间(15~30min)无反应性;2)脑外伤或脑部手术后长时间警觉性降低;3)难以解释的意识障碍,特别是意识障碍有波动;4)意识障碍或精神障碍合并面肌轻微肌阵挛或眼震样眼球运动;5)发作性凝视、失语、自动症或持续性语言;6)有波动的失语,而无结构性损害。此外在日常生活中出现奇异行为,不适当的笑、哭、唱、焦虑、冲动、自动症,口周、面部甚肌体的轻微肌阵挛也应考虑NCSE的可能。明确诊断还需视频EEG。93%的病人开始时误诊。常将NCSE误诊为精神病、代谢性脑病等。
CPSE诊断标准
反复复杂部分性发作(CPS),发作间意识不恢复,或持续朦胧状态,周期性无反应或反应不完整(5min),EEG有反复出现的CPS单次发作的表现;静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转;发作间在一侧或双侧有癫痫样波。CPSE应与ASE、癫痫性精神混乱、器质性脑病及精神疾病鉴别。
ASE诊断标准
意识或行为功能长时间改变(5min);EEG为失神样改变;静脉用抗癫痫药后临床及EEG均迅速好转;还有其它类型全身发作史;终止时可以有GTC;神经影像学正常。
ASE与CPSE鉴别
ASE与CPSE鉴别困难。两者鉴别要点如下:
1)ASE为持续性,CPSE可有周期样变化;
2)ASE无完全无反应相,CPSE有;
3)ASE对发作的记忆存在或仅中度丧失,CPSE完全丧失;
4)ASE语言功能相对保存,CPSE有语言障碍;5)ASE发作后无精神混乱,而CPSE有;
6)两者发作时EEG表现不同。
非惊厥持续状态病因
从病因上看,除以非惊厥性癫痫持续状态是其首发症状的癫痫病人外,还有脑出血、低血糖、酒精中毒、肾功能衰竭、全身感染、恶性病、电解质紊乱、头外伤、月经;长期精神药物的突然停用等原因。癫痫病人突然停药或更换药物时突然停用原药也是NCSE的常见原因。过度换气、闪光刺激,电惊厥治疗可诱发ASE。
非惊厥持续状态治疗
良好的治疗关键在于早期诊断和处理,在处理癫痫持续状态的同时,积极治疗原发病、基础疾病也是很重要的。长期的抗癫痫治疗对已证实为癫痫病人需正规长期治疗;对非癫痫病人则并不是必须的。
非惊厥持续状态治疗
苯二氮卓类为首选药物。
ASE可选用丙戊酸、氯硝西泮。
CPSE可选用氯硝安定、卡马西平。
没有癫发作史的病人可以不长期使用抗癫药物预防。
患者80天前(2011-02-14)11:40午饭时家人
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