自身免疫病传染病及寄生虫病.pptx

免疫性疾病 （immune disease）;概 述;自 身 免 疫;;一、自身免疫病的免疫损伤机制;1．中枢耐受：是指在中枢免疫器官（胸腺和骨髓）内，TB 淋巴细胞在尚未成熟前，能识别自身抗原的细胞克隆被清除或处于无反应性状态而形成的自身耐受。 2．外周耐受：是指在外周免疫器官，成熟的T和B淋巴细胞遇到自身或外源性抗原形成的耐受。其发生机制有： ①克隆无反应性（clonal anergy，又称克隆麻痹），是指在某些情况下，T、B细胞对抗原呈功能上无应答或低应答状态。　　 ②克隆忽视（clonal ignorance），指免疫细胞接触不到“隐蔽抗原”，使抗原处于被忽视状态。 ③诱导活化的细胞死亡（AICD），通过T细胞-B或T细胞-T细胞之间的FasL(CD178)和Fas(CD95)的结合，启动AICD，使自身反应性T细胞或B细胞被消除。 ④免疫调节细胞（如调节性T细胞）分泌抑制性细胞因子致免疫耐受。 　;;2.外周耐受; 免 疫 耐 受 丧 失;1. 多数病因不明 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加 3. 有遗传倾向 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞存在;;; 器官或细胞特异性自身免疫性疾病;; ;History of Lupus;History of Lupus;系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE） 病因未明的自身免疫性结缔组织病 临床主要特点为患者体内产生多种致 病性自身抗体和免疫复合物 多系统、多脏器的损伤 SLE常被称为自身免疫性疾病的原型; 免疫耐受的丧失和自身抗体的产生所导致的免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常;免疫学异常 抗核抗体(ANA) －抗各种核酸和核蛋白抗体的总称,是SLE诊断指标之一;还有其他的自身抗体(红细胞抗体、血小板抗体）;系统性红斑狼疮;自身细胞核抗原;累及全身多器官系统：肾脏、皮肤、关节、心脏、中枢神经、脾等 基本病变：肾脏、皮肤、血管及结缔组织中免疫复合物沉积；全身急性坏死性小动脉、细动脉炎，血管壁纤维素样物沉积。慢性期血管壁增厚伴管腔狭窄 特异性诊断依据：狼疮细胞 ; 抗核抗体攻击变性或胞膜受损的细胞，细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木素小体）为诊断SLE的特征性依据 吞噬了狼疮小体的中性粒细胞或巨噬细胞称为狼疮细胞;;临床表现  全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害 肾炎的全部临床类型;系统性红斑狼疮; ;类风湿性关节炎; 类风湿关节炎; 关节病变：全身关节的滑膜炎，多发性、对称性，小关节受累;类风湿性关节损伤;皮下类风湿小结：前臂伸侧或其他受力部位出现，具有一定的特征性;;患病率为0.32-0.36% 女性多发，女男之比为3：1 高发年龄为30-50岁 起病缓慢而隐袭 前躯症状有低热、乏力、体重减轻;(三） 桥本氏甲状腺炎Hashimoto's thyroiditis （慢性淋巴细胞性甲状腺炎） ;（四）多发性硬化症multiple sclerosis，MS;（五） 硬皮病;定义： 免疫细胞（淋巴细胞，吞噬细胞）和免疫分子（抗体、补体、白介素和细胞膜表面分子）缺陷，引起机体免疫功能低下的一组临床综合症。 分类： 原发性免疫缺陷病 遗传基因突变（/my/078/24/110599.html） 继发性免疫缺陷病 疾病或药物 获得性免疫缺陷病 人类免疫缺陷病毒; 一般而言： 抗体缺陷易患化脓性感染 T细胞缺陷易发生病毒、结核菌、沙门氏菌等细胞内感染，也易患真菌、原虫等感染。 补体缺陷好发化脓性感染。 中性粒细胞缺陷时常见金葡菌感染。;按照国际免疫协会1999年的分类： 特异性免疫缺陷 联合免疫缺陷 抗体缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其它特征的免疫缺陷病 T细胞缺陷为主的免疫缺陷病 免疫缺陷合并其它先天性疾病 补体缺陷 吞噬细胞缺陷;获得性免疫缺陷综合征 Acquired immunodeficiency syndrome, AIDS ;流行病学;病因：; T细胞进行性减少：脾、淋巴结、扁桃体、外周血 单核/巨噬细胞：HIV