冷球蛋白血症.ppt

冷球蛋白血症与肾损害;一、概述; 什么是冷球蛋白血症？;;分类和分型;二、按免疫球蛋白种类： Ⅰ型：单克隆免疫球蛋白，多 为IgM或IgG, 少见IgA 。多见于血液系统疾病。 Ⅱ型：一种单克隆(具有RF活性IgM) + 一种多克隆（IgG）。 Ⅲ型：2种或2种以上多克隆。 Ⅱ型、Ⅲ型又称为混合性冷球蛋白血症（MC），占60%-75%，更易引起肾损害，与慢性感染性疾病如EB病毒、丙型肝炎、自身免疫病、B淋巴细胞增殖性疾病有关。 ;发病机制;HCV诱导淋巴细胞增生的机制不明;临床表现;;无力 关节??： ①以手、膝、踝关节最为常见，对称或不对称， 偶有关节红肿。 ②可伴有肌痛，甚至无关节症状的情况下也可出现轻度肌痛和乏力。 ③关节肌肉的症状有时与整个病情不平行，可随着病情的发展而消失 ④无明显的晨僵现象。 肝脾肿大 周围神经病变 ;;;肾：蛋白尿、血尿、高血压（严重、不易控制）或伴轻度肾功能减退 。 20%表现肾病综合症，20%-30%初期表现为急性肾炎综合症。 肾功能进行性减退，5%可迅速进展，并可能发展为少尿性急性肾功衰。 国外报道MC可导致严重肺功能受损至呼吸衰竭。;实验室检查;肾脏病理;;电镜（对诊断具有重要意义）;冷球蛋白 ;;;;;;;冷球蛋白血症肾损害显微观察 ;;几点说明：;诊断：;鉴别诊断;特 别 说 明;治疗;;重者：①突发肾病综合症合并肾功能减退和（或） 严重皮肤、内脏血管炎时，激素冲击， 甲基强的松龙0.5-1.0/d，连用3天，继之口服强的松0.5mg/kg.d，并缓慢减至维持量0.1-0.2mg/kg.d直至MP停用3-6个月。 如获临床缓解（血肌酐稳定或降低、尿管型消失、尿蛋白减少），停免疫抑制治疗，继续抗病毒治疗。 ②口服环磷酰胺1-2mg/kg.d×2月。 ;;预后;