肺动脉高压APPT课件.ppt

小儿肺动脉高压研究进展;诊断及分类;诊断及分类;新生儿持续性肺动脉高压;新生儿持续性肺动脉高压;功能性异常：内皮源性血管舒张↓缩血管因子↑ NO通路缺陷 L-arginine↓asymmetric dimethyl arginine↑ 多种血管舒张通路成熟障碍 NO、prostaglandin、endothelium derived hyperpolarising factor 内皮素 持续↑ ET-A受体↑ ET-B受体↓ ;治疗： 补充内源性因子 NO、磷酸二酯酶抑制剂 血管扩张剂 调整SMC细胞骨架重塑;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;原发性肺动脉高压;病变一般始于出生后 肺高压病变进程 基本取决于心内畸形 快速进展型PH— 可能有遗传学易感性;病变 内皮细胞损伤、中膜SMC增殖、肥大、细胞表型转变 内皮功能障碍 NO↓、血栓素/前列环素↑ 血管舒缩失衡，血管收缩↑、血小板聚集↑ 内皮依赖性舒张反应障碍，与PVR ↑及更晚期病变有关;VEGF 与TGFβ1共存在扩张性病变及丛样病变中↑ 诱导内皮依赖性舒张反应 强效生血管因子，TGFβ上调VEGF生血管作用（体外实验） ;肺动脉高压的诊断;肺动脉高压的诊断;肺动脉高压的诊断;终身治疗 治疗方案个体化，并及时调整 密切监测，必要时复查右心导管 优化治疗方案将改善生活质量，提高生存率;钙拮抗剂 延长成年患者生存率 适于急性药物试验阳性儿童 禁用于急性药物试验阴性者（促进或加重右心衰） 用药：心痛定;药物试验阴性者 伊洛前列素（iloprost）气雾剂（6～12次/天） 与依前列醇（epoprostenol）结构类似 依从性好的年长儿童， NYHA Ⅱ级 幼儿使用不便 贝前列素钠（贝雷普罗，beraprost sodium）片剂 非重症成年患者有效，儿童未试用 treponistil（UT-15）皮下注射 前列环素拟似物 疼痛，不适于儿童;药物试验阴性者 双重内皮素受体拮抗剂 Tracleer （ bosentan） 成年患者有效，儿童处于试验阶段 磷酸二酯酶抑制剂sildenafil 安全性尚未验证 过于短效 有视网膜不可逆性损害可能;依前列醇（epoprostenol）—前列环素 长期静脉注射治疗 用于重症患儿，疗效确实 剂量据主客观临床效果及时调整 儿童较成人剂量大，易耐受，剂量需不断上调 家庭治疗及技术支持;其它治疗 吸氧— 改善症状 抗凝— 预防原位血栓形成 推荐使用华法林而不是阿司匹林或潘生丁 支持治疗 右心衰患儿使用利尿药物，不建议使用地高辛 房间隔切开术 社区看护机构及技术支持;家族遗传学筛查及基因测试 PPH患儿一级亲属筛查FPPH FPPH家族内个体一生中有5～10%可能出现PPH DNA序列分析—BMPR-2基因变异多样性;先心病肺动脉高压的治疗;Eisenmenger综合症的治疗 吸氧— 改善症状，提高生存率 口服潘生丁 减少血小板聚集、粘附 磷酸二酯酶抑制剂，有扩血管作用 抗凝治疗 放血— 高HCT者，改善症状;Eisenmenger综合症的治疗 前列腺素治疗 气雾剂吸入治疗 不使用iv， 副反应重 L-精氨酸 禁用钙拮抗剂;药物治疗无效的各种肺血管病 少用于幼儿 疗效尚不稳定，应慎重选择适应症;展望;谢 谢;*