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第三章血液透析室
一、多囊肾病
多囊肾病(polycystickidneydisease,PKD)是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病。
患者的仅肾出现许多大小不等的液性囊泡，且此囊泡随年龄增长而渐进增多增大，侵占及破
坏肾脏正常结构，致使慢性肾功能不全出现，并最终进入终末期肾衰竭。据欧美国家报道，PKD是导致终末期肾脏病的第4位病因，仅位于糖尿病肾病，高血压肾硬化症及肾小球肾炎之后。按遗传方式多囊肾病可分为常染色体显性多囊肾病(AD-PKD)和常染色体隐性多囊肾病
(ARPKD),成人患者主要是前者，本章仅对其作一简介ADPKD的致病基因主要有两个，分别称为PKD1和PKD2PKD1基因定位于
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