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线粒体与细胞的能量转换 Su Gang Institute of Genetics The School of Basic Medical Sciences Lanzhou University sugang@lzu.edu.cn Mitochondria and Energy Conversion 学习目的与要求 掌握线粒体的基本结构、功能和化学渗透假说的机制 熟悉线粒体相关的临床意义 了解线粒体的发生及其研究方法 Mitochondria and Energy Conversion Outline 线粒体的形态、数量和结构 线粒体的化学组成 线粒体的遗传体系 线粒体核编码蛋白质的转运 线粒体的起源 线粒体的分裂与融合 线粒体的功能 线粒体与疾病 Mitochondria and Energy Conversion 线粒体概述 线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器，普遍存在于真核细胞内（红细胞除外） 线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。 线粒体也是除了细胞核以外含有核酸的细胞器。有一定的自主性。 线粒体遗传与疾病 线粒体的形态、数量和结构 光镜下线粒体结构： 线粒体的形态、数量及分布与线粒体的类型和功能状态有关 Mitochondria. A living fibroblast viewed with a phase-contrast microscope. Mitochondria are seen as elongated, dark bodies. Transmission electron micrograph of a thin section through a mitochondrion revealing the internal structure of the organelle, particularly the membranous cristae of the inner membrane. Localization of mitochondria in the sperm midpiece surrounding the proximal portion of the flagellum. 电镜下线粒体形态结构： 由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 包括四个功能区隔 外膜： 内膜：嵴与基粒 膜间隙 基质（matrix） 外 膜 内 膜 膜间隙 （膜间腔、外室） 嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ） 内含基质 外膜：（outer membrane） 线粒体最外层所包绕的一层单位膜，厚约5～7nm 1/2为脂类，1/2为蛋白质 外膜的蛋白质包括多种转运蛋白，它们形成较大的水相通道跨越脂质双层，使外膜出现直径2～3nm的小孔，允许通过分子量在10 000以下的物质，包括一些小分子多肽 内膜：（inner membrane） 内膜也是一层单位膜包绕，平均厚5-6nm 膜间腔（intermembrane space） 基质腔（matrix space） 嵴间腔（inner crystal space） 嵴（cristae）：扩大内膜表面积，提高生化反应效率。 板层状 管状 20%是脂类，80%是蛋白质 转位接触点（translocation contact site） 在线粒体的内、外膜上存在的一些内膜与外膜相互接触的地方，此处膜间隙变狭窄，称为转位接触点，是蛋白质等物质进出线粒体的通道。 内膜转位子（Tim）—通道蛋白 外膜转位子（Tom）—受体蛋白 基粒（elementary particle） 基粒又称ATP合酶复合体（ATP synthase complex） 头部：F1因子，球形蛋白质（α3β3γδε复合体） 柄部：杆状 基片：F0因子，疏水性蛋白（ab2c12复合体） 线粒体的化学组成 蛋白质：是线粒体的主要成分，约占65%～70%，多分布于内膜和基质 可溶性蛋白质： 不溶性蛋白质： 脂类： 25%～30%，大部分是磷脂 水、无机盐 其他 还含有DNA和完整的遗传系统，多种辅酶（如CoQ、FMN、FAD和NAD＋等）、维生素和各类无机离子 外膜 膜间隙 内膜 基质 细胞色素b5 腺苷酸激酶 NADH脱氢酶 丙酮酸脱氢酶 NADH-细胞色素还原酶 核苷酸激酶 琥珀酸脱氢酶细胞色素C氧化酶 脂肪酸β氧化酶Krebs循环酶系 苹果酸脱氢酶 单胺氧化酶 二磷酸激酶 细胞色素C DNA聚合酶 脂酰辅酶A合酶磷酸甘油酰基转移酶 核苷二磷酸激酶 单磷酸激酶 ATP合成酶(F0 F1 复合物) 运输蛋白 RNA聚合酶核糖体 转移RNAs 孔蛋白膜脂含量∶磷脂/蛋白=0.9心磷脂/磷脂=