帕金森病中西医治疗进展.pptVIP

转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干 与头部一起转动 晚期自 坐位\卧位 起立困难 小步前冲 （慌张步态） 临床表现-- 4.姿势步态异常 第28页，共80页，编辑于2022年，星期四 辅助检查 一般常规、颅脑CT、MRI及CSF常规检查无异常 高效液相色谱（HPLC）检测CSF\尿中多巴胺代谢产物HVA减少 单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床 DNA印迹技术、PCR\DNA序列分析可发现家族性PD 第29页，共80页，编辑于2022年，星期四 PET 和 SPECT可发现PD脑内 多巴胺转运蛋白（DAT）功能显著↓ 第30页，共80页，编辑于2022年，星期四 特发性帕金森病临床诊断标准 左旋多巴治疗有效 症状不对称 无下列体征 眼外肌麻痹 \小脑征 \体位性低血压 \锥体系损害 \肌萎缩 无继发性帕金森病 病因如脑外伤\脑血管病 \病毒感染\金属中毒 CO中毒等 第31页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断— 1. 特发性震颤 1/3的患者 家族史（+） 无肌强直和 运动迟缓 饮酒和服心得安 震颤显著减轻 发病年龄早 特征-- 姿势性和 运动性震颤 第32页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 对左旋多巴反应不佳 帕金森综合征 为主的锥体外系 运动障碍 可有肌阵挛 痴呆\幻觉 出现早且 迅速进展 临床特征 弥散性路易体病 （diffuse Lewy body disease） 第33页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 （2） 肝豆状核变性 （Wilson disease， WD） 3. 血清铜\铜蓝蛋白 \铜氧化酶活性↓ 尿铜↑ 2. 常有其他类型 不自主运动 肝脏损害 角膜K-F环 1. 发病年龄小 临床特征 第34页，共80页，编辑于2022年，星期四 肝豆状核变性病的病理改变 壳核空洞形成和变色 伴尾状核和苍白球 较轻度改变 第35页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 （3） 亨廷顿舞蹈病 （Huntington disease， HD） 舞蹈-手足徐动样 不自主运动 临床特征 家族史（常显遗传） 痴呆\精神症状 有助于鉴别 确诊-- 遗传学检查 HD基因4p16.3 第36页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 （4） 多系统萎缩 （Muti-System atrophy， MSA） 临床特征 主要累及基底节 \脑桥\橄榄\小脑 \自主神经系统 表现锥体外系 锥体系\小脑 自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性（SND） ②Shy-Drager综合征（SDS） ③橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA） 第37页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 （4） 多系统萎缩 （MSA） ①纹状体黑质变性（SND） 临床特征 左旋多巴疗效差 运动迟缓\ 肌强直 震颤不明显 可有锥体系\小脑 \自主神经症状 累及尾状核\壳核 \苍白球 第38页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断—2. 其他神经变性病伴帕金森征 临床特征 （4） 多系统萎缩 （MSA） ②Shy-Drager综合征（SDS） 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍和排尿障碍 第39页，共80页，编辑于2022年，星期四 鉴别诊断—2. 其他神经变性病伴帕金森征 （4） 多系统萎缩（MSA） ③橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA） 临床特征 小脑和锥体系 症状最突出 MRI显示 小脑和橄榄体萎缩 第40页，共80页，编辑于2022年，星期四 治疗目的 神经保护治疗 减缓\阻断 神经变性过程 避免\推迟\减轻 药物并发症 /不良反应 缓解症状和 减轻生活残疾 第41页，共80页，编辑于2022年，星期四 细水长流，不求全效：用最小的剂量获得最好的疗效。 个体化：不同病人或同一病人不同阶段对药物治疗的敏感性有差异，故用药需个体化 剂量滴定：治疗过程中从小剂量开始，缓慢增加剂量。 抗帕金森病药物不宜多加品种，也不宜突然停药 疾病进展缓慢，首发症状数月或数年后就诊，年龄在70岁以下，可晚用左旋多巴（L-dopa）制剂。病情严重，且进展快，年龄在70岁以上，可早用L-dopa制剂 出现严重的不能耐受的并发症时，撤药原则是先撤后上，具体撤药顺序是：抗胆碱能药-丙炔苯丙胺-金刚烷胺-多巴胺受体激动剂 用药原则 第42页，共80页，编辑于2022年，星期四 因此，早期接受合理治疗可降