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第1页,共15页,编辑于2022年,星期日 妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。 常发生于妊娠晚期,起病急,病情重,病死率高。 发病率:1/13000 第2页,共15页,编辑于2022年,星期日 病 因 激素变化; 脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害; 病毒感染; 营养不良; 影响脂质代谢的基因缺陷 第3页,共15页,编辑于2022年,星期日 临床表现 上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状,疲乏无力上感样表现, 数日至一周出血黄疸并进行性加深,无瘙痒; 肝功能不全、衰竭;转氨酶轻中度升高,直接胆红素和间接胆红素均升高,但尿胆红素常阴性 凝血功能障碍,出血倾向; 急性肾功能衰竭 低血糖; 肝昏迷; 肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。 第4页,共15页,编辑于2022年,星期日 诊 断 病史:无肝炎病史 症状 实验室检查: 白细胞升高 转氨酶升高(轻、中度) 高血氨 高血清胆红素 低血糖 低凝血因子 尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常 尿蛋白+;尿胆红素- B超肝弥漫性回声增强(病理肝细胞弥漫性脂肪变性) 第5页,共15页,编辑于2022年,星期日 鉴别诊断 急性重症肝炎 HELLP综合征 肝内胆汁淤积症 妊娠剧吐引起的肝损害 药物性肝损害 第6页,共15页,编辑于2022年,星期日 鉴别诊断 急性重症肝炎: 肝炎病毒血清学指标阳性 血清转氨酶明显升高(10倍以上) 尿酸不高、肾衰出血较晚 白细胞不高 肝活检:肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏 第7页,共15页,编辑于2022年,星期日 鉴别诊断 HELLP综合征: 共性: 肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全 区别点: 具有子痫前期的主要特征 有血管内溶血的特征总胆红素升高,间接胆红素为主 多不低血糖 少有肝功衰竭和肝性脑病 终止妊娠后病情恢复较快 B超及肝脏病理 第8页,共15页,编辑于2022年,星期日 鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP) 《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》 发生在妊娠晚期,少数发生在25周之前, 瘙痒及黄疸为特点,先痒后黄,痒重于黄。 总胆汁酸升高是ICP的主要特征,并可用于评估ICP严重程度; 转氨酶可有轻度升高; 胆红素正常或稍升高;以直胆升高为主 血清病毒学检查抗原和抗体均阴性; 肝活检主要为胆汁淤积; 分娩后数日内症状消失。 胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积 第9页,共15页,编辑于2022年,星期日 ICP的病因 孕妇年龄35岁 ; 有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 ; 家族中有ICP者 ; 前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发率在40% ~70% 。 双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高, 辅助受孕ICP发病相对危险度增加 。 第10页,共15页,编辑于2022年,星期日 总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关 总胆汁酸水平升高≥10 μmol/L可诊断为ICP。 门诊观察:总胆汁酸20 μmol/L、丙氨酸氨基转移酶100 U/I 住院标准:总胆汁酸≥20μmol/L ,丙氨酸氨基转移酶100 U/L和(或) 现黄疸。 总胆汁酸30 μmol/L,伴有黄疸,是重症ICP的表现。 第11页,共15页,编辑于2022年,星期日
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