2022年系统性红斑狼疮-第九版内科学.pptx

第四章 系统性红斑狼疮***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第1页***第一节 概述其次节 病因，发病机制及病理特点 第三节 临床表现第四节 试验室检查第五节 诊断与病情评估第六节 治疗与预后***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第2页***重点难点掌握系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的临床表现，诊断标准，鉴别诊断和治疗要点熟悉SLE的自身抗体检查了解SLE的病因，发病机制和病理特点***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第3页***内科学（第9版）一，SLE的概述SLE的定义是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官，组织损耗的自身免疫病临床上常存在多系统受累表现血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体SLE的流行病学特点患病率因人群而异全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万我国患病率为30.13～70.41/10万，汉族人SLE发病率位居全球其次女：男=1：920～40岁的育龄女性高发***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第4页***内科学（第9版）二，病因及发病机制遗传因素流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病；有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺缺失，HLA-Ⅱ类的DR2，DR3频率反常；环境因素阳光：紫外线使皮肤上皮细胞显现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原；药物，化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮；微生物病原体雌激素女性患病明显高于男性在更年期前阶段为9∶1儿童及老人为3∶1***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第5页***内科学（第9版）二，病因及发病机制致病性自身抗体以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损耗抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床显现血小板削减和溶血性贫血抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成，血小板削减，习惯性自发性流产）抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关易感基因致病性免疫复合物（IC）机体清除IC的机制反常IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出T细胞和NK细胞功能失调***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第6页***内科学（第9版）二，病因及发病机制主要病理转变为炎症反应和血管反常，可以显现在身体任何器官中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而显现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍受损器官的特点性转变：苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）“洋葱皮样病变”，即小动脉四周有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中心动脉***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第7页***内科学（第9版）三，临床表现全身表现发热，疲乏，乏力，纳差，肌痛，体重下降等皮肤与黏膜表现急性，亚急性，慢性皮肤型红斑狼疮：颧部蝶形红斑，丘疹鳞屑性红斑，环形红斑，盘状红斑血管炎：指掌部和甲周红斑，指端缺血口腔及鼻黏膜无痛性溃疡脱发（布满性或斑秃）浆膜炎肌肉关节表现关节：对称性多关节炎，Jaccoud关节病肌炎颧部蝶形红斑指端缺血坏疽***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第8页***内科学（第9版）三，临床表现狼疮性肾炎的病理分型（国际肾脏病学会和肾脏病理学会2003年标准）和临床表现肾脏表现肾小球肾炎：狼疮性肾炎（LN）I-VI型肾间质-－小管病变肾血管病变肾后性梗阻性肾病终末期肾病（ESRD）血液系统表现贫血：慢性病贫血，自身免疫性溶血性贫血，微血管病性溶血白细胞削减：淋巴细胞削减血小板削减：ITP，TTP，CAPS（灾难性抗磷脂综合征）凝血功能反常：抗磷脂综合征，获得性血友病病理类型病理表现临床表现尿异型红细胞蛋白尿肾功能轻微系膜型狼疮肾炎光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积-～+-正常系膜