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多发性骨髓瘤Multiple myeloma
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把握定义;
把握临床表现,护理诊断,护理措施和健康指导;
熟识试验室检查及其它检查;
熟识治疗要点和分型;
明白病因,发病机制;
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【定义】
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM):是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤;
多发性骨髓瘤多见于中老年病人,以50~60岁之间为多,男女之比约为3:2;多发性骨髓瘤在全部肿瘤中所占的比例约为1%,占血液肿瘤的10%.
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【病因与发病机制】
【病因】
迄今尚未明确;可能与病毒感染(人类8型疱疹病毒),电离辐射,接触工业或农业毒物,慢性抗原刺激及遗传因素有关;
【机制】
进展性骨髓瘤病人骨髓中的细胞因子白介素6(IL-6)反常上升,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓细胞增生;
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【临床表现】
(一)骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润和破坏表现
(1)骨疼,骨骼变形和病理性骨折:骨疼是最常见的早期症状;疼痛部位主要在腰骶部,其次是胸廓和肢体;如活动或扭伤后显现猛烈疼痛,可能为病理性骨折;骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块,多见于肋骨,锁骨,胸骨及颅骨;其中胸,肋,锁骨连接处显现串珠样结节为本病特点;
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(2)肝,脾,淋巴结和肾脏浸润:可见肝,脾轻度,中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾;
(3)浆细胞白血病:多发性骨髓瘤也可进展为浆细胞白血病,大多为IgA型,症状同其他急性白血病;外周血中浆细胞2.0×109/L;
(4)神经浸润:临床上以胸,腰椎的破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫多见,其次为神经根的损害;
(5)髓外骨髓瘤:部分病人仅在软组织显现孤立病变,如口腔呼吸道;
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(二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的表现
(1)继发感染:因多克隆免疫蛋白及中性粒细胞的削减,病人简洁继发各种感染;以细菌性肺炎及泌尿系统感染较为常见,严峻者可引发败血症而导致病人死亡;
(2)高粘滞综合征:表现为头晕,眩晕,眼花,耳鸣,视力障碍,并可突发晕厥,意识障碍,可有手指麻木,冠动脉供血不足,慢性心力衰竭等;
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(3)贫血和出血:骨髓内瘤细胞大量增生,正常造血受抑制;贫血常为首发症状,早期轻,后期重;出血就以鼻出血和牙龈出血较为常见,皮肤紫癜也可发生;
(4)淀粉样变性和雷诺现象:少数病人可发生淀粉样变性,假如M蛋白为冷球蛋白,就可发生雷诺现象,即在冰冷或心情紧急等刺激下,突发指(趾)小动脉痉挛,相继显现皮肤惨白,青紫和潮红;
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(三)肾损害:本病的重要表现之一;由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中显现大量反常蛋白所致;
【分型】
(一)一般分型:(1)孤立型;
(2)多发型;
(3)布满型;
(4)髓外型;
(5)白血病型;
(二)依据免疫球蛋白分型
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(1)Ig型:多见,占50%~60%,易感染,高钙血症和淀粉样变少见;
(2)IgA型:占25%,高钙血症明显,发生淀粉样变,显现凝血反常及出血倾向的机会较多,预后较差
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