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- 2022-06-09 发布于广东
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临床血液学检验;一、教学目的:
掌握白血病定义的基础上,学习和掌握急性白血病的分类方法。
二、教学要求:
1.掌握急性白血病的概念、FAB分型;
2.熟悉急性白血病的临床特征、免疫学分 型及细胞遗传学分型;
3.了解WHO急性白血病的分类建议。;教 学 内 容;白血病的概述;发 病 情 况;临床表现;临 床 特 点;血 象 特 点;骨 髓 象 特 点;急性白血病的诊断; 原始细胞:指不包括原始红细胞及小巨核细胞。原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为典型原始细胞,Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天青颗粒。核质比例稍低,其他同Ⅰ型原始细胞。NEC:非红系细胞计数,是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。ANC:指所有有核细胞中的比例。;急性白血病的分型; FAB分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)两大类型。ALL根据细胞大小及形态又分为L1~L3三种亚型、AML按细胞类型不同又分为M0~M7八个亚型。; 近年来,国际上在白血病的FAB形态学分型的基础上开展了大量免疫性及染色体的研究工作,积累了大量的资料,组成了一个白血病的MIC研究协作组,并分别于1985年、1986年、1987年提出了急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病和骨髓异常增生综合征(MDS)的MIC分型。; 而后,随着分子生物学技术的崛起和发展,尤其对染色体易位形成融合基因的检出更反映急性白血病的生物学本质,从而提出了白血病的MICM分型方案。
;表1 急性白血病分型的三个发展阶段; 2001年3月里昂会议上,国际血液学及血液病理学专家推出一个造血和淋巴组织肿瘤WHO新分型方案的建议。该分型应用了MICM分型技术,结合临床综合进行分型,力求反映疾病的本质,成为国际上一种新的分型诊断标准 。;FAB分型(ALL);第十九页,共六十三页。;第二十页,共六十三页。;;分型;分型;分型; FAB分型标准明确,国内外分型基本统一,对急性白血病的诊断、治疗、预后及生物学特性的研究起到重要作用,是目前应用最多和最广的分型及诊断方法,也是今后诊断白血病不可缺少的基本方法之一。但形态学诊断存在主观性,加上白血病细胞的异质性和多态性,判断符合率低(64%~77%)。细胞化学染色补充了单凭形态学对细胞辨认的不足,对ALL和AML的鉴别、尤其对AML亚型之间的鉴别诊断较形态学更为可靠。;2. 我国分型:1980年,以FAB分型标准为模板,结合我国的特点制定了我国急性白血病的分型标准。1986年天津会议上又进行修改(具体分型标准见以下章节),明确原粒细胞形态分为两型,I型及II型,原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型同上。; 强调分型的原始和幼稚细胞的百分比是相对的,也增设急性巨核细胞白血病(M7),并将我国首次提出的亚急性粒细胞白血病列为原粒细胞部分成熟型(M2b),目前已被国外一些学者认可并应用。
;急性白血病分型-免疫学分型;目前较常用将ALL分为T细胞系ALL(占20%)和B细胞系ALL(占80%)两大型,T细胞系ALL又分为两亚型:早T前体-ALL(early T-precursor ALL)和T细胞ALL(T-cell-ALL);B细胞系ALL分为四亚型:早B前体-ALL(early B-precursor ALL)、普通型-ALL(C-ALL)、前B-ALL(pre B-ALL)和B细胞ALL(B cell-ALL)。; T细胞:细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。CD7为出现早、且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。; B细胞:B细胞分化抗原CD10、CDl9、CD20、CD21和CD22。CDl9的反应谱系广,从早前B细胞至前浆细胞,是鉴别全B系的敏感而又特异的标记。; 粒-单核细胞:粒-单核细胞有些共有的标记如CD11b、CD31~CD36、CD64、CD68等,这些标记在淋系无交叉表达(个别除外)。CD33、CDl3反应谱系较广,亦可表达在细胞质中,且十分稳定。CDl4为单核细胞特异的。髓过氧化物酶(MPO)为髓系所特有。
;急性白血病分型-免疫学分型;急性白血病分型-免疫学分型;亚型 ;免疫学分型与FAB分型相比,不仅更客观、准确、重复性好,还可鉴别白血病细胞的起源、分化阶段及基因克隆的特点,提高了白血病的诊断,可将99%的AML与ALL鉴别开;可明确对ALL进行免疫分型;可确定形态学不能或很难区分的白血病类型及亚型,如 M0、M7、混合细胞白血病。;免疫表型补充了形态学的不足,提高了分型的正确性,已成为白血病诊断、治疗及基础研究的重要手段,但尚不
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