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乳腺病理5;乳腺叶状肿瘤Phyllodes tumor of the breast;定义：乳腺叶状肿瘤(phyllodes tumor,PT)是一种富于细胞性纤维上皮性肿瘤，增生的梭形间叶细胞由良性上皮/肌上皮衬覆的裂隙围绕，叶状突起使裂隙扩张。 PT起源于TDLU，Johannes Müller(1838)首先描述命名为“ a phyllodes”，他认为是一种良性肿瘤，“ a”指病变切面呈囊性和肉样(fleshy)特征，而“phyllodes”(Greek)指叶状突起结构。;Johannes Müller 1801～1858, Müller, a shoemakers son from Koblenz in Germany, graduated in medicine from the University of Bonn in 1822. He worked as a pathologist in Bonn until 1833 when he moved to the University of Berlin as professor of anatomy and physiology, a post he retained until his death. Müller was the most important figure in 19th-century German physiology. It was in the field of neurophysiology that Müller made his major contribution to science. ;“ a phyllodes”这个术语原本是强调病变的肉眼和结构特征，而并非意味着真正的 a，因为该病变具有很低频率的侵袭性行为，而“ a”又具有恶性的含义，因而近来为（分）叶状肿瘤(phyllodes tumor,PT)所取代，并广为接受。在Müller报道后的150年间，PT有60余同义词，说明病理医生没能揭示该疾病的真正本质。;Lemonaco(1960)第一次引用了PT，而第一例malignant a由LeePack(1931)报道。FooteStewart(1941)首次确认PT恶性变为间叶成分而与上皮无关。Treves Sunderland(1951)综合多个病理学特征将PT分为良性、交界性和恶性，并沿用至今。WHO(1981)乳腺肿瘤分类中采用了“phyllodes tumor”这一术语，直至2003年乳腺肿瘤分类中仍支持术语PT。;＜1%乳腺肿瘤 45～49岁，年长于纤维腺瘤15～20岁，30岁以下少见，侵袭性行为的患者年龄较所有PT患者高近7岁 妊娠期恶性PT可生长迅速 单侧肿块，双侧罕见 无痛、分叶状、游离状肿块 术前诊断困难，快速生长和体积大为线索 17%腋下淋巴结反应性增大 肉眼形态差异明显，实性肉样肿块伴囊性区 平均4～5cm(1~45cm)，恶性体积较良性大;大的肿瘤有特征性弯曲的裂隙，呈螺旋状类似叶芽 有些肿瘤呈实性，肉眼很少囊性 肿瘤有界限，即使是镜下有浸润 切面，灰白、黄色或粉色，大肿瘤有灶状出血??死；可有粘液样改变 可有显著囊性变，难以与囊内乳头状肿瘤区分;乳腺导管、腺泡及其周围组织自内至外可分以下7层： 腺上皮 肌上皮 基底膜，由网状纤维组成 上皮下结缔组织 弹力纤维 平滑肌 管周结缔组织 管周结缔组织外围系乳腺一般结缔组织;镜下，双相肿瘤，由良性上皮和富于细胞的梭形细胞间质组成 管内型增生型(intracalnalicular growth pattern)，特征形成叶状突起，至少是局灶性，突入扩张的囊腔。可见管周型增生灶。 PT的间质成份呈温和至明显的肉瘤样，显示纤维腺瘤与纯肉瘤之间的形态学谱系。;细胞密度、非典型性及核分裂，不同肿瘤或同一肿瘤不同区域内显著不同----heterogeneity 间质细胞为纤维母细胞或肌纤维母细胞 部分病例间质细胞胞质内见actin阳性的类婴儿指/趾纤维瘤病型包涵体 可见高度非典型和多核(floret type)间质细胞；或者破骨巨细胞样巨细胞 肿瘤组织学边界：推挤性或浸润性;间质细胞可表现多种间叶化生，如良恶性骨、软骨、脂肪、横纹肌和平滑肌分化，甚至出现血管肉瘤、恶纤组或血管外皮瘤。 上皮灶性大汗腺或鳞状化生 肉瘤样成分可过度增生而仅残留少量双相病变 间质粘液样变 上皮成分恶性转化，导管和小叶上皮内瘤常见，而浸润性导管癌少见;组织学分级(grade) PT精确的分类仍然是一个挑战，尤其是因为PT形态学多样性(heterogeneous)。同一病变不同区域组织