肥厚型梗阻性心肌病知识大全.pdfVIP

认识了解心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心 尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。 约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖 部，右心室较少受累。 心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%， 美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4： 3。 因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症 状。常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区 不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。 肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩 大，部分病例可见心腔变形或缩小。光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊 乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖 瓣关闭不全。 其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特 征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或 缺如；病程一般呈良性过程。 什么是肥厚型心肌病？有何特征？ 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心 室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病 变。根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌 病。 最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为 室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、 体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二 尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。 肥厚型心肌病组织学有如下特点： 肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异； 心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变； 肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛 心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。 心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种，AHCM 占肥厚型心肌病的16.8%， 发病年龄30～50岁居多，男性多于女性，起病隐匿，发病缓慢，患者可有胸闷、 头晕、心前区疼痛等症状，胸痛症状需与冠心病心绞痛相鉴别，该病患者胸痛持续 时间较长，含服硝酸甘油往往无效，体格检查心脏大小正常，均无杂音，无特异性 体征。心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，无经验的医生常诊断为正 常。而冠状动脉造影及左室造影影像学表现更直观，是诊断心尖肥厚型心肌病的较 好方法，同时还能鉴别诊断冠心病。当然MRI检查的准确率也较高，但不能完全代 替冠状动脉及左室造影。 肥厚型心肌病伴流出道梗阻可行手术治疗；心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄，无 需手术，以保守治疗为主，有临床症状可用异搏定治疗。心尖肥厚型心肌病发展缓 慢，无严重并发症，心功能较好，预后佳，建议对中老年男性出现不典型心绞痛症 状、伴心电图ST-T特异改变时，既要考虑冠心病，也要考虑心尖肥厚型心肌病的 可能，行冠状动脉造影及左室造影可以明确诊断。 有效预防肥厚型梗阻性心肌病 肥厚性心肌病病程发展缓慢，预后多不定。患者病情可以稳定多年不变，但 是一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭是肥厚性心肌病患者主要的死亡 原因。猝死多见于儿童及年轻人，猝死的发生与出现多与体力活动有关，与有无症 状或有否梗阻有关。心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者 为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导 障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要。心房颤动的发生可以 促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。 了解了肥厚性心肌病的危险因素，就要在治疗中积极预防，更要在日常生活中密切 观察。当然，肥厚性心肌病由于病因不明，预防较为困难。目前对超声心动图检出 的隐性病例进行应进行遗传资料研究；为预防发病，患者应避免劳累、激动、突然 用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等，能使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。 如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。 原发性肥厚型心肌病的病因探究 原发性肥厚型心肌病的病因未明，但是，有说服力的资料表明很多病人具有 家族遗传性，