Hemorrhage(皮肤粘膜出血).ppt

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病例讨论 先证者,康××,女性,57岁,农民,以左舌腹一易出血肿物不易止血入院。 病史:自儿童时期即有反复鼻出血史,25年前因右舌背一易出血性小肿物而在外院行手术切除,17年前因鼻衄次数增多及出血量增多且难以自行止血,在本院行“鼻中隔粘膜下剥离术”,术后仍偶有鼻出血。2年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血且不易自行止血。 家族史:家庭中有7人有类似病史。 当前30页,共68页,星期日。 病例讨论 查体:贫血外观,口唇较苍白,胸腹部检查未发现异常,面部,上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。 专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损,直径约3mm,色鲜红,表面光滑,压之可褪色,质地软,无压痛,碰易出血,舌背前1/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个1~3mm的鲜红斑点。 实验室检查:Hgb96g/L,Wbc7.0×109/L,BPC150×109/L,出凝血时间均正常,束臂试验阳性。 当前31页,共68页,星期日。 病例讨论 诊断:遗传性出血性毛细血管扩张症。 治疗:局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术,术中妥善结扎止血,术后肿物送病理,报告左舌腹毛细血管瘤。 术后随访半年至今,舌部出血未再发。 当前32页,共68页,星期日。 讨论 家系中无近亲婚配史,家系4代13人中,罹患此症者共7人,占54%(7/13); 各患者大多在8~10岁,亦有15~16岁始出现症状。 首发症状均为鼻衄,有为单侧,有为双侧,出血量及发作次数随年龄增长而增多,其中有2人死于鼻出血。 家系患者检查均有鼻中隔粘膜网状毛细血管扩张,其中有唇、舌、口腔粘膜毛细血管扩张3例(占60%),面颈部,上肢散在多发红色小点2例(占40%),手指鲜红色丘疹1例(占20%)。 当前33页,共68页,星期日。 讨论 遗传性出血性毛细血管扩张症(OslerWeber-Rendu综合征)属于常染色体显性遗传病,外显率高,男女均可罹患,多于儿童时期即有症状。 其病变特征为皮肤,粘膜多发性毛细血管扩张,形成血管痣或血管瘤。 反复出血是本病的主要症状,常见于鼻腔,口唇,面部等,反复出血常引起继发性贫血。本病可累及内脏器 官出现相应症状,如侵及消化道粘膜,则可引起消化道出血,故临床上应密切注意随访。出血来自一个或多个扩张毛细血管破裂,无明显凝血机制异常,属于血管的发育畸形病。 当前34页,共68页,星期日。 讨论 本家系鼻出血较皮肤损害先发生,是首发和最常见症状,幼年即开始发生的反复性、顽固性鼻衄为其特点。口腔出血主要是唇舌出血,常发生于鼻衄之后。 在本家系伴有口腔病变的3例中,发生于舌部、唇部的占2例(66.7%),是口腔最常见的发病部位,发生于牙龈、颊粘膜的1例(33.3%)。 当前35页,共68页,星期日。 讨论 诊断依据:反复出血史,毛细血管扩张,家族遗传史及实验室检查,临床上须与各种出血性疾病,蜘蛛痣,红痣相鉴别。 本病主要累及损害部位的小静脉和毛细血管,使其扩张,血管壁变薄,甚至仅有一层内皮细胞,组织病理性状似毛细血管瘤。 当前36页,共68页,星期日。 讨论 治疗:主要是局部止血。关于手术中的出血问题,与术区组织有无扩张的毛细血管和局部是否容易结扎止血有关,术中应细心操作,妥善处理,避免因大出血不止造成严重后果。 对本病重在预防,应注意保护粘膜皮肤,避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。 当前37页,共68页,星期日。 发 绀 Cyanosis 当前38页,共68页,星期日。 定 义(definition) 血液中还原血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多,使皮肤、粘膜呈青紫色 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象 当前39页,共68页,星期日。 发病机制(Mechanism)(一) 1g Hb约与1.34ml氧结合饱和(fully saturated with oxygen) 正常血氧饱和度:>95% 还原Hb浓度: 用血氧未饱和度表示 (unsaturated oxygen) 当前40页,共68页,星期日。 发病机制(二) 理论上发绀: 还原Hb量>5g/dl(动脉血氧饱和度 (SaO2)66%,动脉血氧分压(PaO2 ) 34mmHg。) 临床上发绀: (Hb 浓度正常的患者) SaO2 <85%口腔粘膜和舌面已发绀 当前41页,共68页,星期日。 发病机制(三) 发绀与Hb的相关性 血色素正常者 60%轻度发绀者 SaO2 > 85% 红细胞增多症

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hejiaman2991

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