溶血性贫血-(1)课件.pptxVIP

第六章溶血性贫血Hemolytic Anemia ;目的要求：;讲授内容;概念 ;发病机制;发病机制 ;发病机制 ;发病机制 ;发病机制;发病机制;发病机制;临床分类按发病机制 ; （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、遗传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） 1. 戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。 2.无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 （三）珠蛋白和血红素异常 1.珠蛋白肽链结构异常——不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 2.珠蛋白肽链数量异常——地中海贫血。 ;1、免疫性溶血性贫血： (1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型)；原发性或继 发性(如SLE、病毒或药物等)。 (2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2、血管性溶血性贫血： (1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征(TTP／HUS)、 弥散性血管内凝血(DIc)、败血症等。 (2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 (3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3、生物因素 ：