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原发性胆汁性肝硬化PBC会计学PBC特有表现第1页/共24页① 乏力　② 瘙痒（相对特异症状，晚上更剧烈）　　③ 门脉高压　④ 代谢性骨病　⑤ 黄色瘤⑥ 脂溶性维生素吸收不良⑦ 尿路感染⑧ 恶性肿瘤⑨脂溶性维生素缺乏伴随疾病第2页/共24页① 甲状腺功能障碍② 干燥综合征③ CREST综合征④ 雷诺氏综合征⑤ 类风湿关节炎⑥ 脂肪泻⑦ 炎症性肠病第3页/共24页辅助检查(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。(2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的重要标记之一。 第4页/共24页辅助检查(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常；(4)影像学检查：有胆汁淤积但B超提示胆管系统正常，一般不需要进行胆管成像。 　　病理学第5页/共24页主要的病理学特征：　慢性非化脓性破坏性胆管炎病理学第6页/共24页 组织学分期：Ⅰ期(胆管炎期)：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ 期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期（肝硬化期）：肝硬化期。PBC的诊断标准第7页/共24页PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上： 1. 存在胆汁淤积的生