抗磷脂抗体综合症与肺动脉高压.ppt

抗磷脂抗体综合症与肺动脉高压 第1页，共28页。 5年前劳累后胸闷，气急，伴有恶心，呕吐，头晕等症状，无胸痛、咳嗽、咯血、反酸，无意识丧失，休息可缓解。未予治疗，症状逐渐加重，现稍活动即出现胸闷、气急等症状，并伴有双下肢水肿，可平卧，无夜间呼吸困难等症状。2010年2月因“脑梗塞”入当地医院就诊查心电图：下壁、前壁导联ST段压低0.1-0.2mv，T波倒置，SⅠQⅢ。心脏超声：右房、右室增大，三尖瓣中度反流，肺动脉高压，RVSP86mmHg，诊断“肺栓塞”，治疗效果不佳后转入我科。 既往高血压20年余，最高达180/100mmHg，服用药物不详，血压控制不佳。 病例特点： 第2页，共28页。 查体：生命体征正常，口唇发绀，双侧肺下叶闻及湿罗音，心界向左下扩大，心率80次/分，胸骨左缘第二肋间可闻及连续性吹风样杂音，三四肋间闻及4/6级收缩期杂音，双下肢水肿。 第3页，共28页。 辅助检查：2010-10-29邵逸夫医院： 心脏MRI：（1）右室增大明显，右室整体收缩功能明显减低 （2）重度肺动脉高压改变，受过灌注现象右室流出道内异常血 流信号，考虑冠状动脉-肺动脉瘘可疑（3）左室心肌中段下外 侧壁延迟强化灶，考虑陈旧性透壁心梗可能，建议进一步冠脉CT或者造影明确检查 冠脉CT:（1）左冠前降支近段钙化斑块，管腔无明显狭窄 （2）右房右室增大，肺动脉增宽。 第4页，共28页。 肺通气-灌注核素显像： 肺灌注显像示右肺上叶尖段、后段、中叶内段、下叶背段放射性稀疏缺损，与肺通气现象不匹配，首先考虑肺栓塞。 第5页，共28页。 入院心电图： SⅠQⅢ TⅢ 1.窦性心率 2.完全性右束支传导阻滞 3.右室大 第6页，共28页。 BNP:392 心肌酶谱未见异常 D-二聚体等凝血指标未见异常 抗“O”、ESR、类风湿因子，补体C3/C4未见异常； 入院时：PO2 47.8mmHg SatO2 82.7% 吸氧后： PO2 85.9mmHg SatO2 96.3% 第7页，共28页。 入院后我院检查结果： 腹部超声：肝胆胰脾肾未见异常。 心脏超声：右心增大，二尖瓣少量返流（2ml），三尖瓣大量返流（9ml），肺动脉瓣大量返流（7ml），卵圆孔重新开放（微量右向左分流），肺动脉增宽，重度肺动脉高压（80mmHg） 胸部正位片：心影增大，肺动脉段突出。 第8页，共28页。 肺动脉高压诊断明确！！！ 第9页，共28页。 胸部CTA增强扫描：肺动脉高压改变，右心增大。 未发现有肺动脉栓塞！！！ 肺动脉高压病因？？？ 第10页，共28页。 肺动脉高压病因分析 1.特发性肺动脉高压：患者发病年龄偏大，病史较短，不支持。 2.先天性心脏病：由左向右分流引起的肺动脉高压，本院心脏超声排除“室间隔缺损”、“房间隔缺损”，冠脉造影排除了“冠状动脉肺动脉瘘”、“肺动脉导管未闭”。 3.慢阻肺等肺部疾病导致的肺动脉高压：无长期咳嗽咳痰病史，肺部CT未发现慢阻肺的病理生理改变，连同病毒性肺炎等无临床病史，不支持。 第11页，共28页。 4.肺间质性病变性肺动脉高压：患者塑料工厂工作20年余，入院后肺部CT提示双下肺毛玻璃样病变，不能排除，但患者无活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍病史，不支持。 5.睡眠呼吸暂停综合征性肺动脉高压：病史不支持。 6.HIV感染：辅助检查为阴性，不支持。 7.门脉高压：腹部超声不支持。 第12页，共28页。 8.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（最终结论）： 邵逸夫医院的检查（肺通气-灌注核素显像）可靠。 肺部CTA+双下肢超声+腹部血管超声均未发现血栓，肺内的血栓如何而来 第13页，共28页。 9.结缔组织病性肺动脉高压：（患者出院后的结果回示） 是否抗新心脂抗体阳性也参与形成肺动脉高压形成？？其机制？？ 第14页，共28页。 肺心病（肺动脉高压）与抗心磷抗体相关性分析 研究对象： 肺动脉高压肺心病患者组40 例, 男18 例, 女22 例,年龄55~ 76 岁, 平均65. 6 岁, 诊断均为临床及实验室所证实; 对照组40 例, 均为健康体检者, 男24 例,女16 例, 年龄35~ 60 岁, 平均45. 2 岁。 检测方法： 应用美国Trinity biotech 公司提供的ACA( 1gG、IgA、IgM) 检测试剂盒, 采用ELISA 法检测, 按说明书操作。 第15页，共28页。 统计学方法： 采用X2 检验。 结果：患者组IgG- ACA、IgA- ACA、IgM- ACA 阳性率与对照组对比有显著性差异( p 0. 05) 。 苗霞，丽娟.慢性肺原性心脏病与抗心磷脂抗体