皮肌炎诊断与治疗进展.docx

特发性炎性肌病（IIM）是自身免疫介导的骨骼肌非化脓性疾病，以慢性进行性对称性肌无力为特征，伴有其他器官系统受累。临床表现多样，主要为近端肌无力、血清肌酸激酶（CK）水平升高、肌电图呈现活动性肌肉病改变，同时以间质性肺病（ILD）为代表的多系统损害、关节病变和肿瘤风险增加。关于特发性炎性肌病的分类尚未达成共识，目前主要包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）、无肌病型皮肌炎（ADM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）。 皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎性肌病[1]，其病因和发病机制尚未阐明，易感基因、环境应激源、免疫和非免疫诱发机制、干扰素途径信号转导异常[2]等均与