自身免疫性溶血性贫血PPT参考课件.ppt

单克隆抗体 单克隆抗体：利妥昔单抗 对于有脾切除禁忌症或不同意切脾的病人为二线首选。 机制：（1）补体依赖的细胞毒作用 （2）抗体依赖的细胞毒作用 （3）诱导B细胞凋亡 用法：375mg/m2,1周1次，连用4周，或100mg/m2,1周1次，连用4周。有效率82%，50%患者可达CR和PR，维持缓解时间1-3年。 副作用 * 治 疗 其他二线治疗 达那唑：0. 4 ～ 0. 6 g /d,与激素同时应用，有效率60%-70%。 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不如ITP，不推荐常规应用。 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 血浆置换 ：不单独应用。 * Company Logo Company LOGO Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company LOGO 自身免疫性溶血性贫血AIHA 包头医学院第一附属医院 血液科 刘学文 主要内容 概述 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 * 定 义 免疫性溶血性贫血 同种免疫性 溶血性贫血 自身免疫性 溶血性贫血 药物相关溶血性贫血 由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。 * 免疫性溶血性贫血分类 40% 60% * AIHA分类 AIHA 抗体类型 温抗体型 最佳温度37℃ 冷抗体型 最佳温度0~5℃ 混合型 兼有温冷双抗体 冷凝集素综合征 冷凝集素（IgM） 阵发性冷性血红蛋白尿 D-L冷热抗体（IgG） IgG型多见（占90%），IgM及IgA少见 * 发病机制 Th1 /Th2 比例失衡 调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常 B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常 发病机制 体液免疫异常——自身抗体产生 * 发病机制 引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。 * 临床表现 溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实验室表现。 温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。 冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。 * 实验室检查 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为主。 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。 * 实验室检查 抗人球蛋白试验( Coombs)：如 阳性为确定AIHA 的金指标。 直接抗人球蛋白试验( DAT) ：检测红细胞表面抗体及补体 间接抗人球蛋白试验( IAT)： 检测血清或血浆中抗体。 * 实验室检查 红细胞表面结合抗体 * 诊 断 近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检