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最新：成人爆发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识(全文) 心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤所导致的心脏功能受 损，包括收缩、舒张功能减低和心律失常(1.2,3,4.5,6 )。病因包括感染、 自身免疫疾病和毒素/药物毒性3类，其中感染是最主要的致病原因，病原 体以病毒最为常见，包括肠道病毒(尤其是柯萨奇B病毒)、腺病毒、巨细 胞病毒、EB病毒和流感病毒等。临床上可以分为急性期、亚急性期和慢性 期。急性期一般持续3~5 d,主要以病毒侵袭、复制对心肌造成损害为主； 亚急性期以免疫反应为主要病理生理改变；少数患者进入 慢性期，表现为慢性持续性及突发加重的炎症活动，心肌收缩力减弱、心 肌纤维化、心脏扩大(4.5.6 )。普通急性心肌炎临床表现差异很大，多数 表现为活动后轻微的胸闷心悸不适，重者也可出现急性左心能衰竭甚至猝 死，因此需根据病情严重程度进行个体化治疗。 暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，主要特点是起病 急骤，病情进展极其迅速，患者很快出现血液动力学异常(泵衰竭和循环衰 竭)以及严重心律失常，伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高 (7,8.9,10 )。暴发性心肌炎通常由病毒感染引起，在组织学和病理学上与 普通病毒性心肌炎比较并没有特征性差别，更多的是一项临床诊断。 一般 认为，当急性心肌炎发生突然且进展迅速，很快出现严重心力衰竭、低血压 或心原性休克，需要应用正性肌力药物、血管活性药物或机械循环辅助治 疗时，可以诊断为暴发性心肌炎。值得注意的是，本病 症早期病死率虽高，但一旦度过急性危险期，长期预后良好(9)。 一项长达 11 年的随访研究显示，暴发性心肌炎生存率显著高于普通急性心肌炎(分 别为93%和45%),长期生存率与普通人群几乎没有差异(9 )。另外，本病 冬春季发病较多；各年龄段均可发病，但以平时身体健康、无基础器质性疾 病的青壮年多见；无明显性别差异，长时间疲劳可能易发因此， 一旦怀疑或 拟诊本病，需高度重视，尽早识别，快速反应，多学科合作，全力救治帮助 患者度过危险期。由于暴发性心肌炎随机研究资料极少，目前尚无规范的救 治方案,鉴于其病死率极高和危害严重，迫切需要系统分析现有文献及结合 系统的诊治经验，为临床医师提供推荐意见，以提高我国暴发性心肌炎的 救治水平。由于临床上暴发性心肌炎以病毒感染最为常见，其他原因所致 的暴发性心肌炎治疗又与病毒性暴发性心肌炎相近，故本共识聚焦于病毒 性暴发性心肌炎。 暴发性心肌炎的病理生理学 暴发性心肌炎的基础病因和病理生理机制与急性、非暴发性心肌 炎类似。病毒感染是急性心肌炎的主要病因[5,6,7],但是可能由于检测方法 的原因,仅可在10%～20%的急性心肌炎患者心肌组织中检测到病毒基因， 主要包括科萨奇病毒、腺病毒和流感病毒。近些年流感病毒尤其是高致病 性流感病毒较为常见。导致心肌损伤的病理生理机制包括病毒直接损伤以 及免疫介导的组织损伤。新生儿以病毒直接损伤多见，而成年人免疫损伤 较为严重。导致心肌损伤的机制： (1)直接损伤：病毒侵蚀心肌细胞及其他组织细胞并在细胞内复制，引起心 肌变性、坏死和功能失常；细胞裂解释放出的病毒继续感染其他心肌细胞及 组织，同时释放出细胞因子造成损害。 (2)免疫损伤：由于病毒侵蚀组织损伤而释放的细胞因子， -方面导致炎症水 肿，另-方面趋化炎症细胞包括单核巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞在间 质中浸润，引起细胞毒性反应、抗原抗体反应，以及炎性因子对心肌造成损 伤。机体对病毒产生的细胞免疫反应和体液兔疫反应，浸润的炎症细胞和 组织细胞瀑布式释放出的大量细胞因子和炎症介质 如白细胞介素(IL)-1/6、内皮黏附分子、肿瘤坏死因子等可导致心肌及全 身器官组织损伤；细胞因子激活白细胞和血小板形成复合物，造成血栓、血 管内凝血和促进白细胞移行至组织。 对于暴发性心肌炎，病毒对心肌的直接损伤严重，但异常的免疫 系统激活、过度的巨噬细胞极化和在组织器官中聚集所致的间接损伤是导 致患者病情急剧恶化的重要病理生理机制。需要特别指出的是，暴发性心 肌炎不仅只是心肌受损，病毒侵蚀、细胞因子释放、免疫反应还可导致全 身多器官损伤，因此严格意义上是一个以心肌受累为主要表现的全身性疾 病。心脏损伤最为严重，并且是引起血液动力学障碍、导致患者死亡的主 要原因。因此，心脏损害导致泵功能障碍是患者病情严重程度的决定性因 素，对心脏泵功能和循环的机械支持是患者转归的决定因素。同时，对其 他器官的保护和替代治疗也是帮助患者过急性损伤期的重要手段。 暴发性心肌炎的病理学改变主要为心肌细胞水肿、凋亡和坏死、 炎性细胞浸润。根据浸润细胞的不同,可分为中性粒细胞性、淋巴细胞性、 嗜酸性或巨细胞性心肌炎等类型。 一般认为，暴发性心肌炎时可见大量 心肌坏死