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会计学;腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,
ACC),是头颈部较少见的恶性肿瘤,最常发生在涎腺组织,发病率居涎腺肿瘤的第2位,是小涎腺最常见的恶性肿瘤。;ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤,主要分布头颈部小涎腺,如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等部位,大涎腺以腮腺常见,其次为颌下腺,舌下腺少见。极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位。
;头颈部ACC通常发生于40~70岁左右,很少见于20岁之前。临床表现为发病部位软组织肿块,伴局部疼痛、麻木等,发生于上腭、口底者可伴口腔异物感,鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等,发生于腮腺者可伴面瘫。
;ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和实体型。
管状型可见两层细胞组成的管状结构,内层为上皮细胞,外层为肌上皮细胞;
筛孔型是最常见的类型,肿瘤细胞排列呈筛网状,筛网内含黏液样物或透明样物;
实体型肿瘤细胞成层状分布,只有少量小管或筛孔可见。
这三型细胞密度依次增加,预后逐步变差。
;ACC具有缓慢生长,弥漫浸润,易沿神经、血管播散,局部易复发,晚期可远处转移等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延,远处转移则与血行转移有关,罕见淋巴结转移。
ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征。ACC易复发,并且易转移至肺、骨,其预后和复发的相关因素包括:肿瘤的分期,是否有神经、血管的浸润,淋巴结的受累等。
手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗方案。
;ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块,呈等或稍低密度。
肿瘤较小时,往往与周围正常组织对比差别小。ACC当肿瘤较大时,其内密度一般不均匀,可见不规则片状低密度影,多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现,肿瘤内往往无钙化,极少见出血及脂肪密度,增强检查肿瘤一般有中等度强化,肿瘤较大时呈明显不均匀强化。
CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改变,但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度,不能区分软组织肿胀和潴留液。
;MRI表现多种多样,但通常病变都是浸润生长,无假包膜,见缝就“钻”,周围软???织广泛受累。
在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号,T2WI序列上表现为等至高信号不等,病变内部信号多不均匀,也可均匀,短T2分隔常见,增强后病变中等至明显不均匀强化,分隔不强化。
;另外,肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的表现,多见于三叉神经和面神经及其分支,产生麻木和疼痛的临床症状。
肿瘤沿着神经生长,可延伸至距主要瘤块相当长的距离,主要表现受累的神经顺行或逆行的增粗,不规则的异常强化。
上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质,向颅内浸润,侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦,也可直接在颅内形成肿块,此时硬膜常可见线样强化,增强扫描可清晰显示,但脑实质内均未见异常信号及强化。
;圈1 男,38岁 图1a,1b左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影,膨胀性生长,内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死
图1c,1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏
图1c,1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长,有明显不均匀强化 ;图2女,52岁,右侧舌下肿物10天
图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节,在T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号
图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚,信号均匀 图2d,2e增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均匀强化,与周围组织境界清晰;图1右侧上颌窦ACC,显示上颌窦前、后壁骨质破坏,左侧翼腭窝开大
图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累,并可见硬膜强化
圆3ACC弥漫浸润,见缝就钻,周围组织广泛受累,不易判断肿瘤起源;腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的部位,需要与不同的疾病相鉴别。
①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、转移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它恶性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂,淋巴结转移等征象,但少见神经侵犯征象。转移瘤多为老年人,常有原发肿瘤的病史;;②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需与多形性腺瘤等鉴别,多形性腺瘤边界多清晰,无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与ACC难以鉴别;;③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等病变鉴别。
鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长T2信号,骨质多无破坏,不累及血管、神经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更广泛,一般累及鼻腔及多个鼻窦,MRI的T2WI信号更高,无周围软组织的侵犯转移征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于与ACC鉴别,鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影像较难以鉴别,往往需要病理确诊。;总之,头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与多种疾病相鉴别,但MRI能够清楚显示病变的形态、轮廓及周围关系,判定病变的性质,CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。如果头颈
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