风湿性疾病诊断治疗.ppt

风湿性疾病诊断治疗 定义风湿性疾病(rheumatic diseases)泛指影响骨、关节及其周围组织如肌肉、肌腱、筋膜、滑囊的一组疾病;可以由感染性、免疫性、内分泌性、代谢性、遗传性、肿瘤性、退化性及地理环镜等因素所致。风湿性疾病可以是系统性的也可以是局限性的。 一、风湿性疾病的临床特点?㈠ 与感染相关免疫复合物;感染后机体对病原体的特异性免疫反应与自身抗原起交叉反应。?㈡与遗传相关风湿性疾病的发生与患者的遗传背景和易感性相关。?㈢为异质性疾病临床医生处理这些疾病无论在诊断还是在治疗上都不该千篇一律。? ㈣累及多系统、多器官风湿性疾病大多数为侵犯多系统、多器官的疾病,缺乏能与其它疾病区分的独特特征。?㈤早期诊断困难有诊断价值的临床表现的形成需要一个过程,符合特异诊断标准可能需数月甚至数年。在此期间需反复临床评估。 二、风湿性疾病的免疫学发病机理?机体免疫系统对自身抗原丧失耐受，产生自身抗体和特异性自身反应性淋巴细胞导致自身组织、器官的损伤是风湿性疾病的主要致病机理。抗原经APC加工处理后被特异性淋巴细胞识别,从而触发抗原特异性淋巴细胞活化、增殖、分化,免疫应答形成的效应细胞、效应分子与相应抗原产生进一步相互作用。 T淋巴细胞可分为CD4+T辅助细胞(Th),CD8+细胞毒性T细胞(Tc)和T抑制性细胞(Ts)。Th细胞又可按其功能分为Th1和Th2,Th1细胞分泌白细胞介素-2(IL-2)、γ-干扰素(IFN-γ)和肿瘤坏死因子β(TNF-β)主要介导细胞免疫反应;Th2细胞分泌IL-4、IL-5和IL-6,主要介导体液免疫反应,并有相互制约作用。 B细胞在Th细胞和其它细胞因子作用下活化增殖分化为浆细胞,分泌特异性抗体。抗体与游离抗原结合形成循环免疫复合物(CIC)引起Ⅲ型超敏反应; 通过补体的激活或通过与具有Fc受体的巨噬细胞、粒细胞、NK细胞结合,产生抗体依赖细胞介导的细胞毒(ADCC)作用。 三、风湿性疾病的分类?1.弥漫性结缔组织病 (类风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,多发性肌炎与皮肌炎，坏死性血管炎及其他血管疾病,干燥综合征等)。2.与脊柱炎相关的风湿病 (强直性脊柱炎,瑞特氏综合征,银屑病关节炎等)。3.退行性关节病(骨关节痛,骨关节炎等)4.与感染因素有关的风湿病(风湿热，莱姆病等)　　5.与风湿状态有关的代谢性和内分泌病(痛风,指端肥大症等)6.肿瘤引起的骨关节病变(滑膜瘤,滑膜肉瘤,绒毛结节性滑膜炎等)7.与风湿病有关联的神经病变性疾病(神经病变性关节炎,椎管狭窄等)8.伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病(骨质疏松,骨软骨炎等)9.非关节性风湿病(肌腱炎和/或滑囊炎,腱鞘囊肿,雷诺氏病和雷诺氏现象等)10.与风湿病有关的其他各种疾病(结节性脂膜炎,药物诱发的风湿性综合征等) 四、风湿性疾病诊断?㈠临床表现关节与软组织疼痛为风湿性疾病最常见的症状之一。风湿性疾病多数为多系统受累,其系统性表现见下表：㈡体格检查体格检查重点为受累关节有无肿痛,功能障碍和关节畸形、确定累及器官。?㈢实验室和辅助检查? 1.实验室检查实验室检查包括三大常规、血沉、C反应蛋白、肝、肾功能、免疫球蛋白和补体等常规项目，特殊检查包括:(1)自身抗体①抗核抗体谱: 抗核抗体(ANAs)是一总称,为对细胞核内三大抗原物质(DNA、组蛋白、非组蛋白)起反应的各种自身抗体。②类风湿因子(RF):类风湿因子为针对IgGFc段上抗原决定簇的抗体。RF无特异性,除了JRA外,SLE、MCTD和其它疾病如病毒(风疹、巨细胞病毒、EB病毒)、结核、寄生虫感染和其它慢性炎症性疾病(亚急性细菌性心内膜炎、肝脏病变)亦可阳性。 ③抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA): 对血管炎的诊断有帮助。分为c-ANCA(胞浆型)和p-ANCA(核周型)。c-ANCA在韦格纳肉芽肿(WG)患者血清中频率很高,有特异性。④抗磷脂抗体: 常用的有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物两种,临床上与动脉或静脉栓塞、血小板减少等相关。⑤抗角蛋白抗体(AKA)：发现AKA阳性的“健康人”几乎均发展成典型的RA。因此，认为AKA可作为RA的早期诊断指标。⑥抗RA33：⑦抗Sa抗体： ⑵HLA-B27 人类白细胞抗原I类分子B27(HLA-B27)与脊柱关节病密切相关,伴骶骼关节炎的幼年慢性关节炎患儿HLA-B27阳性发生率为60~70%。⑶关节滑液检查2.关节影像检查(1)X线片⑵计算机断层扫描(CT)⑶磁共振成像和B超检查3.病理检查肾活检对狼疮、肌活检对多肌炎/皮肌炎、唇腺活检对干燥综合征、关节滑膜活检对不同病因所致关节炎有诊断意义。 ㈣风湿性疾