自身免疫性肝病 (2).pptVIP

PBC的基本特征 进行性，非化脓性，破坏性小胆管炎 自身免疫性疾病：抗线粒体抗体（AMA－M2），抗核蛋白抗体（SＰ100）,抗核包膜蛋白抗体（GP210） ALP，GGT升高 女性多见 (6~22:1), 40~65岁 早期无黄疸，无肝硬化 Heathcote EJ. Management of PBC. Hepatology 2000; 31:1005-1013 第31页，共54页。 发病机理 体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素 第32页，共54页。 PBC的病理变化特点 慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎 小叶间胆管变性坏死，基底膜破坏 淋巴细胞，浆细胞浸润 小叶间胆管减少或消失，细小胆管增生 汇管区淋巴细胞聚集，滤泡，肉芽肿形成 肝细胞羽毛状变性 肝纤维化和肝硬化 第33页，共54页。 第34页，共54页。 病理分期 I期：汇管区炎症，小叶间胆管破坏，肉芽肿形成 II期：汇管区周围炎症，胆管增殖，闭塞 III期：碎屑样、桥接样坏死，纤维间隔形成 IV期：肝硬化 第35页，共54页。 病理特点 第36页，共54页。 PBC的临床表现 临床表现 乏力 (70%) 搔痒 (69%) 黄疸 (30%) 色素沉着 (55%) 肝大 (50%) 脾大 (30%) 黄色瘤 (20%) 无症状 (30%) 门脉高压 代谢性骨病 脂溶性维生素吸收障碍 尿路感染 肿瘤