中枢神经系统脱髓鞘疾病医疗管理知识分析.pptVIP

第三十一页，共八十四页。 第三十二页，共八十四页。 急性散发性脑脊髓炎(ADEM，Acute Disseminated Encephalomyelitis) 本病是一种继发于某种感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧，重者可有烦躁不安、谵妄 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质，亦可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化灶，多个病灶常融合为大片 第三十三页，共八十四页。 典型病例 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天 MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部，两側小脑深部等处，有大小不等的片状T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占位效应 诊断 结合病史和临床表现，可诊断ADEM 第三十四页，共八十四页。 第三十五页，共八十四页。 第三十六页，共八十四页。 第三十七页，共八十四页。 第三十八页，共八十四页。 第三十九页，共八十四页。 肾上腺脑白质发育不良(Adrenoleukodysplasia) 本病是一种隐性遗传性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代谢引起的多系统疾病。长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损害。临床上多见于儿童，智力发育低下，行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着 MR 征象 两側側脑室周围呈翼状分布的长T1和长T2信号影，多个病灶融合。增强扫描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩 第四十页，共八十四页。 典型病例 男性， 12岁。 肾上腺功能低下，行为异常3个月。 MR 征象 双侧额叶深部和基底节区，呈大片轮廓模糊的翼状T1WI低信号，T2WI明显高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边缘性不规则强化带 诊断 肾上腺脑白质发育不良 第四十一页，共八十四页。 第四十二页，共八十四页。 第四十三页，共八十四页。 第四十四页，共八十四页。 肝豆状核变性(Wilson’s Disease) 本病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。临床上多为儿童或青春期发病，多都有家族史。其主要体征为基底节受损引起震颤、僵硬和多动症。病变累及大脑皮层，则可有精神障碍。肝脏硬化。角膜显现 Kayser-Fleischer 环。实验室检查血清铜增高 基本病理 过量沉积于基底节，尤其豆状核处，引发椎体外系症状，铜沉积于肝脏造成肝细胞坏死及肝硬化 MR 表现 两側基底节区，尤以豆状核处明显，呈界限清晰的长T1长T2信号影，亦可延及尾状核头及丘脑。可有局限或较弥漫的脑萎缩 第四十五页，共八十四页。 典型病例 1 男性，12岁。 多动症、构音不清并有流涎己多年。2年前体检有肝硬化，双侧角膜有Kayer-Fleischer环 MR 征象 两側豆状核和壳核区呈对称性的长T1和长T2信号区，边缘清楚。在T2WI上见左侧顶叶皮层下亦呈髙信号带。病变无占位征象 诊断 结合临床表现，可明确为肝豆状核变性 第四十六页，共八十四页。 第四十七页，共八十四页。 第四十八页，共八十四页。 典型病例 2 女性， 15岁， 发现肝硬化并腹壁静脉曲张，左侧肢体颤抖已2年 MR 征象 在T1WI上见两侧基底节区及两侧丘脑区均呈低信号，以右侧基底节的壳核和苍白球处更为明显。T2WI除显示上述脑区高信号外，中脑除大脑脚区外，亦呈高信号。均无明显占信效应 结合临床病征及其肝硬化病史和体征，可诊断为肝豆状核变性 第四十九页，共八十四页。 第五十页，共八十四页。 第五十一页，共八十四页。 第五十二页，共八十四页。 第五十三页，共八十四页。 Creutzfeldt-Jacob Disease(皮层-纹状体和脊髓变性，CJD) 本病是一种慢性病毒感染。临床可发生于任何年龄，但以青中年常见，女性多于男性。主要表现为进行性痴呆、肌阵挛、震颤和小脑症状和体征。疯牛病性脑病亦属此类 基本病理 特征性表现为大脑的颞枕区和基底节海绵样变(空泡形成)并脑萎缩，也常累及丘脑、脑干、小脑和脊髓 MR 征象 早期主要表现为脑萎缩。晚期见病变区脑白质呈弥谩性、广泛的T1WI低信号，T2WI高信号 第五十四页，共八十四页。 病例 男性, 59岁， 进行性智力减退并痴呆半年 经活检证实为 Creutzfeldt-Jacob’s 病 (皮层-纹状体-脊髓变性) 第五十五页，共八十四页。 第五十六页，共八十四页。 第五十七页，共八十四页。 第五十八页，共八十四页。 第五十九页，共八十四页。 中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelination Diseas