先天性肺发育不良.pptxVIP

先 天 性 肺 发 育 不 全第1页，共16页。先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、血管,支气管发育畸形。准确的发病率不详。日本报道为1.4‰，在死产中占6.7%，在早期新生儿死亡中占15`20%。1997年无锡市妇幼保健院统计10年4万余例围产儿尸解病例中肺发育不全发生率为0.737‰，在先天畸形发生率中占第4位。分为原发性和继发性两大类第2页，共16页。原发性肺发育不全（极为罕见）一般认为是胚芽原型质或胚浆先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的发育障碍,肺组织、支气管、肺血管完全或不同程度缺如有文献报道与遗传、孕妇风疹病毒感染或缺乏维生素A、D所致胚胎肺组织分化不全有关第3页，共16页。继发性肺发育不全常见原因： 肾性和非肾性羊水过少； 胸腔占位性病变； 骨骼系统疾病； 神经系统疾病； 心血管疾病； 染色体病；第4页，共16页。临床分类 (1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两 侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的 支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;(3)肺发育不良(pulmonary hypoplasia):支气管, 血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病 变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。 第5页，共16页。约有50%以上先天性肺发育不全病例伴有其他系统