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看懂化验单血友病; 内容提要;化验单的作用;;血友病的治疗;当前国际上血友病治疗手段;中国现有的血友病治疗手段;;2008年山东省因子供应量;血友病治疗凝血因子制品; ①、因子Ⅷ浓缩剂（AHG）; ②、因子IX浓缩剂; ③、重组人凝血因子Ⅷ;分离FⅧ的基因; 重组人凝血因子Ⅸ; ④、凝血酶原复合物（PCC）;应用范围： 因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺乏 血友病B 严重肝病/肝移植 VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、 新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合征 DIC 因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果有限 ;血浆来源,国内尚无该产品 应用范围： 用于产生抑制物的血友病A出血的治疗，有效率达40%-60%。如使用3-4次后无效，则不应再用。 副作用：血栓发生率为1%-2%，反复大量使用时，在肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生。 国内没有进口产品，价格昂贵 ; ⑥、重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa);应用范围： 有抑制物血友病A/B的出血 外科手术难以控制的出血 3. 脑出血、蛛网膜下腔出血 4. 创伤出血 5. 上消化道出血 6. 血小板重度减少或功能异常出血 7. 产科大出血 8. 抗凝药和溶栓药过量出血 ; ⑦、冷沉淀（Cryoprecipitate）; ⑧、新鲜冰冻血浆（FFP）; ⑨、动物的FⅧ制剂 ; 重组动物凝血酶 重组动物凝血因子Ⅷ 长效重组人凝血因子Ⅷ 口服重组人凝血因子Ⅷ 凝血因子生物仿制药物 ; 凝血因子的使用;因子Ⅷ浓缩剂（AHG）——血友病A首选制品;因子IX浓缩剂——血友病B首选制品;凝血酶原复合物（PCC）——血友病B次选制品 国内目前为首选制品;FFP ——血友病A/B次选制品;重组活化因子Ⅶ制品（rFⅦa）;;;输注制品常见的并发症;血液制品的安全性 ;年份 产品 安全措施 不良反应 ;年份 产品 安全措施 不良反应 ;病原体名称;每一次病毒的爆发事件总在人们的意料之外1-7; 血液实验室检测始终面临的挑战;为减少“窗口期”风险发展了核酸血液筛查（NAT/PCR）;随着核酸血液筛查（NAT/PCR）的开展;血液检测不能完全避免病毒危害;血浆浓缩制剂， 第一个抗血友病因???面市: Hemofil? ;病毒感染的检出率相对国外较少的原因： Ⅷ因子使用量少 病毒感染检查较少 血友病患者管理、登记尚不健全;血液安全的几道防线;第46页/共56页;第47页/共56页;安全监管手段的发展总是晚于新型病毒的出现，是被动的。 血液凝血因子制品的病毒灭活技术的发展和第三代重组凝血因子的出现是对抗病毒经血液传播的主动方法。;血浆和冷沉淀病毒灭活;现有技术对血源性病毒的灭活作用存在局限; 各种病毒灭活技术的灭活谱比较;血源性凝血因子VIII;中国已上市/准备上市的凝血因子Ⅷ产品;种类;Thank You!;感谢观看！