风湿病皮肤黏膜表现和肌肉表现.pptxVIP

风湿病皮肤黏膜表现和肌肉表现;风湿病的皮肤黏膜表现;风湿性疾病常累及多个系统，皮肤含有丰富的结缔组织和血管，因而是一个重要的靶器官。皮疹的鉴别诊断非常复杂，正确认识风湿病中皮疹的表现有助于诊断。 通过细致体格检查可以发现银屑病或盘状红斑狼疮隐藏在头皮的皮损，银屑病的指甲呈顶针样凹陷，结节病的皮肤瘢痕等。;白塞氏病;皮肌炎;结节红斑;感染：β-溶血性链球菌感染（上呼吸道感染3周内）、结核病（结核杆菌初次感染后3-8周内出现，是EN常见病因）、深部真菌感染、结节性麻风（麻风伴有EN、虹膜炎、睾丸炎、淋巴结病及多神经炎时称为结节红斑样麻风。 结节病 药物过敏：磺胺、溴化物、碘化物、口服避孕药等 炎性肠病：约10%溃疡性结肠炎和局限性肠炎病例出现EN 白塞氏病 此外，EN还应与Weber-Christian综合征、胰腺炎的皮下结节脂肪坏死、复发性血栓性静脉炎、皮肤血管炎、深部狼疮等鉴别。;幼年类风湿关节炎成人still病;盘状红斑狼疮;亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）;深部红斑狼疮;系统性红斑狼疮;莱姆病关节炎;银屑病;坏疽性脓皮病;莱特综合征;风湿热;类风湿关节炎;硬皮病及其变异型;系统性硬化症;弥漫硬皮病 皮疹从躯干迅速向四肢及面部扩散，雷诺现象和指（趾)硬化少见。 硬皮病应与如下疾病鉴别：嗜酸性筋膜炎、移植物抗宿主病、卟啉病、硬斑病、硬肿病、类癌综合征、硬化性粘液水肿、硬化萎缩苔藓、博来霉素诱发的皮肤硬化等。 嗜酸性筋膜炎 皮损硬化明显，表面呈鹅卵石样，与相邻组织紧密相连，上臂伸侧好发，无雷诺现象和内脏累及。皮肤、筋膜、肌肉活检对诊断有帮助，深筋膜纤维性增厚，细胞浸润，嗜酸细胞增多。实验室检查30%患者嗜酸细胞增高、血沉增快、高丙球蛋白血症。;干燥综合征;结节性多动脉炎;韦格纳肉芽肿;结节性发热性非化脓性脂膜炎Weber-Christian综合征;皮肤血管炎包括感染性和白细胞破碎性血管炎;过敏性紫癜HSP：儿童、青年人多见，紫癜好发于四肢伸侧和臀部，伴有下肢水肿。 低补体血症性血管炎：荨麻疹样皮损伴关节炎和低补体血症。皮疹持续数日，有时为紫癜样皮疹，可出现腹痛、颜面及喉头水肿，肾脏轻度异常。活检提示血管壁Ig和补体沉积。 混合性冷球蛋白血症：出现白细胞破碎性血管炎的各种表现，并伴有免疫复合物介导的肾炎，肝脾、淋巴结肿大，实验室检查有冷球蛋白血症，RF阳性，低补体血症。活检提示血管壁Ig和补体沉积。;白色萎缩;白色萎缩分为原发性和继发性。可继发于SLE、APS、RA、PAN等。 组织病理学表现为纤维蛋白沉积在血管壁和官腔，常伴血管壁透明样变，管腔内血栓形成及红细胞溢出，但血管周围没有淋巴细胞等炎症细胞浸润或白细胞破碎现象。 治疗以阿司匹林、抗血小板聚集为主，小剂量雄激素合成代谢类固醇（如达那唑）可能有益。;风湿病肌肉表现;风湿性疾病引起肌肉损害很常见，表现为肌痛和 肌无力。 PM/DM 表现为近端肌痛并有触痛，伴近端肌无力，有时伴有吞咽困难或呼吸肌无力。 PAN 表现为弥漫性肌痛或下肢肌触痛，伴有网状青斑，单神经或多神经病变。舒张压﹥12kPa，血肌酐、尿素氮增高，血管造影异常。活检显示中、小动脉壁有中性粒细胞浸润。 SLE 有肌痛、肌肉压痛，很少出现严重肌无力，肌萎缩和肌炎，通常CK正常，LDH常增高。 PMR 多于50岁以后发病，肌痛以上肢近端肌更为明显，髋周也常累及，常伴有局部肌肉压痛，行走困难，由于失用肌肉轻度萎缩，但CK、肌电图正常，无肌力减退。 MCTD：近端肌常有压痛和肌无力，CK、LDH明显升高，肌电图是典型的多发性肌炎变化。手、和手指肿胀呈腊肠样，可见雷诺现象。;关节痛、颈肩痛 腰背痛、足跟痛;关节痛;颈痛;肩痛;2、肩胛胸壁综合征或胸肋综合征 肩胛下囊、肩胛胸壁滑囊和三角肌下滑囊受累，滑囊内充满米粒样小体，少许滑液，穿刺常抽不出液体，容易误诊为实性肿瘤，多伴有肩锁关节病变。 3、肩锁关节炎、胸锁关节炎、肩胛上神经卡压等。 4、肩手综合征 慢性肩痛引起上肢肌肉失用性 萎缩和血管运动障碍，表现为手部肿胀、关节僵硬、远端苍白、手心多汗、关节疼痛等症状。;撞击综合征 肩周炎 钙化性肌腱炎 肱二头肌腱鞘炎;腰背痛;谢谢观看！